CM1黑蒙性白癡
...發育不良,並呈鳥嘴狀。胸腰部脊柱側彎,肋骨在椎體端變細,其餘部分呈船槳狀。還可有“乙”狀形蝶鞍、髂骨翼向外張開、掌骨畸形、爪狀手、關節僵直、肘關節和膝關節屈曲攣縮等。骨骼畸形在新生兒期不明顯,到5~6個...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常膽總管囊腫內層切除間置空腸膽管腸吻合術
...之切除。將切斷的內壁下半部向遠端遊離,直至膽管下端變細的部位切斷,斷端以2-0絲線間斷縫合,在操作中不可將膽管下端牽拉過緊,以防損傷胰管(圖12.16.2.2.3.2-4)。待切除內壁後,充分止血,然後迅速以2-0絲線間斷縫合囊...
小兒外科手術;膽管疾病的手術;膽總管囊腫手術;膽總管囊腫內引流術;囊腫切除間置空腸膽管腸吻合術;手術CM1家族黑矇性白癡
...發育不良,並呈鳥嘴狀。胸腰部脊柱側彎,肋骨在椎體端變細,其餘部分呈船槳狀。還可有“乙”狀形蝶鞍、髂骨翼向外張開、掌骨畸形、爪狀手、關節僵直、肘關節和膝關節屈曲攣縮等。骨骼畸形在新生兒期不明顯,到5~6個...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常腦包蟲病
...、移位、環繞無血管區呈“手抱球”徵象。(3)腦血管牽直變細,管徑一致,似“蜘蛛足”樣徵。(4)顱內壓增高。對中線及幕下包蟲定位徵不如腦室造影。3.腦CT掃描腦內網形或類圓形囊腫,邊界銳利(偶爾有不完整的薄殼狀鈣化),...
疾病;神經外科CM1神經節苷脂沉積症
...發育不良,並呈鳥嘴狀。胸腰部脊柱側彎,肋骨在椎體端變細,其餘部分呈船槳狀。還可有“乙”狀形蝶鞍、髂骨翼向外張開、掌骨畸形、爪狀手、關節僵直、肘關節和膝關節屈曲攣縮等。骨骼畸形在新生兒期不明顯,到5~6個...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常經結腸套疊腸管切除術
...壞死,套入的腸管隨腸蠕動不斷向前推進,致使腸腔受壓變細形成梗阻。由於鞘部腸管的壓迫,套入腸管腸繫膜血運漸漸發生障礙,首先是靜脈迴流受限,腸血管淤張出血,套入部腸管壓力不斷增大終至動脈供應中斷,腸管發生...
小兒外科手術;腸套疊的手術;手術Williams髓內棒插入和植骨術
...發骨折或輕微外傷後骨折,這就是所謂的高危脛骨,脛骨變細變圓和硬化,脛骨向前彎曲伴髓腔沙漏樣狹窄。這種類型最常見,通常併發有神經纖維瘤病,而且預後最差。生長期間通常反覆發生骨折,但隨着年齡增加,骨折發生...
小兒外科手術;先天性下肢畸形的手術;先天性脛骨假關節的手術;手術常染色體隱性小腦性共濟失調
...常。3.CT、MRI檢查頭顱CT檢查正常或輕度異常。MRI可見脊髓變細、萎縮,小腦和腦幹萎縮。4.誘發電位檢查誘發電位有異常,視覺誘發電位可有潛伏期延長,波幅降低,提示有軸突變性,但臨牀可無視覺症狀。聽覺誘發電位自乳突電...
疾病;兒科CM1神經節苷脂貯積症
...發育不良,並呈鳥嘴狀。胸腰部脊柱側彎,肋骨在椎體端變細,其餘部分呈船槳狀。還可有“乙”狀形蝶鞍、髂骨翼向外張開、掌骨畸形、爪狀手、關節僵直、肘關節和膝關節屈曲攣縮等。骨骼畸形在新生兒期不明顯,到5~6個...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常氣管
...2cm,女性略小於男性。主支氣管以下各級支氣管口徑逐漸變細,至末梢支氣管僅0.1cm左右。氣管壁的結構:氣管壁由外到內有外膜、肌層、軟骨、黏膜下層和黏膜層。外膜菲薄,由纖維結締組織構成。肌層爲彈性平滑肌,維持氣...
中醫學;鍼灸學;耳穴名;人體器官名;生物學;腧穴學