楓糖尿病
...生物氧化脫羧作用受阻引起的一種臨牀綜合徵。爲氨基酸代謝疾病,也屬於有機酸血癥。症狀體徵根據臨牀表現可將楓糖尿病分爲經典型、間歇型、中間型、硫胺素反應型和E3缺乏型,其中以經典型最多見,佔75%。中間型和間歇...
疾病煙酸缺乏神經病
...依賴NAD和NADP進行氧化和還原。這些酶參與葡萄糖酵解、丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低於膳食中煙酸適當的...
疾病;神經內科半乳糖血症
...磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶等的活性,阻止糖原分解爲葡萄糖,引起低血糖的發生。半乳糖-1-磷酸增多繼而導致半乳糖的正常代謝受阻,引起血中半乳糖濃度升高。半乳糖旁路代謝代償性增強,使半乳糖醇的產生也...
生物學老年人代謝性酸中毒
...ánréndàixièxìngsuānzhòngdú英文:senilemetabolicacidosis概述:代謝性酸中毒(代酸)是老年人臨牀上最常見的類型,乃體內非揮發性酸增多或細胞外液中鹼減少所致,其主要特徵是血漿中HC03-濃度減少和PaCO2代償性下降,其主要代償...
老年病科;老年人內分泌及骨代謝疾病;老年性酸鹼失衡;疾病紅細胞磷酸果糖激酶
...1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低見於:Ⅶ型糖原積累症造成的肌功能障礙。(2)PFK缺乏可導致非球型紅細胞溶血性貧血。附註:實驗干擾:Cu2+可使紅細胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除這種影響。備註:(1...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定巴比妥類
...失效。哺乳婦女的乳汁中可有微量排泄。本類藥物能抑制丙酮酸氧化酶系統,從而抑制中樞神經系統,特別對大腦皮質及下丘腦的抑制,使反射機能逐漸消失。大劑量可直接抑制延髓呼吸中樞,抑制血管運動中樞,並可損害毛細...
神經系統用藥;西藥中毒;鎮靜安眠藥;巴比妥類物質代謝
...謝樞紐是呼吸作用,主要是通過呼吸作用的中間產物,如丙酮酸、乙酸輔酶A、檸檬酸等中間產物。糖類轉變成蛋白質必須通過轉氨基作用,將氨基轉移給糖代謝的中間產物就能產生新的氨基酸,如將氨基轉給丙酮酸即爲丙氨酸...
生物學營養代謝疾病伴發的精神障礙
...乏維生素B1的缺乏。本症所產生的精神神經症狀,可能與代謝障礙或丙酮積累有關,同時其他維生素、蛋白質、脂肪等不足也是重要原因。煙酸缺乏症又稱糙皮病或陪拉格拉病(Pellagra),是由煙酸(niacin)引起的,煙酸或煙酰胺爲體...
疾病;精神科梗阻性腎病
...平減低反映線粒體損傷;腎糖質異生減少,多由磷酸烯醇丙酮酸羧激酶活性受抑所致。谷氨醯胺產生氨作用減低,尿酸化功能缺陷可能與之有關。(2)腎內激素生成變化:前列腺素產生增加,AⅡ受體和敏感性均增加。集合管抗...
疾病神經性肌強直
...軸突變性,肌肉病理呈神經源性損害。鑑別診斷應注意和糖原貯積性肌病、僵人綜合徵及脊髓性肌陣攣鑑別。糖原貯積性肌病肌肉活檢顯示糖原在肌纖維中大量聚積,僵人綜合徵表現爲肌肉持續強直及痙攣,脊髓性肌陣攣常爲脊...
疾病;神經內科