細胞色素b5
...型b5與被稱爲氰感受因子的酶一起,參與由氧將飽和酰基輔酶A轉變成不飽和酰基輔酶A的脂肪酸不飽和化反應。
生物學;細胞色素生酮氨基酸
...氨基酸。生酮氨基酸是分解代謝過程中能轉變成乙酰乙酰輔酶A的氨基酸,共有亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5種。這些氨基酸能在肝中產生酮體,因爲乙酰乙酰輔酶A能轉變成乙酰乙酸和β-羥基丁酸。它們生成酮體...
營養學;蛋白質與氨基酸第一批罕見病目錄
...er遺傳性視神經病變LeberHereditaryOpticNeuropathy63長鏈3-羥酰基輔酶A脫氫酶缺乏症LongChain3-hydroxyacyl-CoADehydrogenaseDeficiency64淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis(LAM)65賴氨酸尿蛋白不耐受症LysinuricProteinIntolerance66溶酶體酸性脂肪酶缺乏症Lysosoma...
詞條;罕見病微小病變型腎病
...正相關。膽固醇生物合成過程中的限速酶-羥甲基戊二酰COA合成酶被誘導。輸注白蛋白和葡聚糖能一過性增加滲透壓,降低膽固醇水平。MCN緩解時,膽固醇逐漸正常。並不是所有的患者均有高叄酰甘油血癥。載脂蛋白蛋白A、B和E...
疾病;腎臟內科Gly
...,血中甘氨酸升高。認爲本病可能是由於控制甲基丙二酸輔酶A轉變成琥珀酸輔酶A的過程中甲基丙二酰輔酶A變位酶(脫氧腺腺苷鈷腺苷鈷胺素爲輔酶)發生障礙引起的,而該酶是以活性維生素B12作爲輔酶。本病分爲維生素B12依賴...
氨基酸類藥;藥用輔料;助溶劑;pH調節劑;抗氧增效劑;蛋白保護劑;營養學;蛋白質與氨基酸;非必需氨基酸甘氨酸
...,血中甘氨酸升高。認爲本病可能是由於控制甲基丙二酸輔酶A轉變成琥珀酸輔酶A的過程中甲基丙二酰輔酶A變位酶(脫氧腺腺苷鈷腺苷鈷胺素爲輔酶)發生障礙引起的,而該酶是以活性維生素B12作爲輔酶。本病分爲維生素B12依賴...
氨基酸類藥;藥用輔料;助溶劑;抗氧增效劑;pH調節劑;蛋白保護劑;營養學;蛋白質與氨基酸;非必需氨基酸;化驗及醫學檢查療爾健
...長鏈脂肪酸進入線粒體內進行氧化,並控制線粒體內遊離輔酶A轉化爲乙酰輔酶A的速率,是血脂代謝的生物激動藥。脂肪酸氧化作用的衰減與肉毒鹼水平的降低有密切關係。乳清酸是合成尿嘧啶核酸的重要中間產物,是DNA,RNA生...
利肝復
...長鏈脂肪酸進入線粒體內進行氧化,並控制線粒體內遊離輔酶A轉化爲乙酰輔酶A的速率,是血脂代謝的生物激動藥。脂肪酸氧化作用的衰減與肉毒鹼水平的降低有密切關係。乳清酸是合成尿嘧啶核酸的重要中間產物,是DNA,RNA生...
肉毒鹼乳清酸鹽
...長鏈脂肪酸進入線粒體內進行氧化,並控制線粒體內遊離輔酶A轉化爲乙酰輔酶A的速率,是血脂代謝的生物激動藥。脂肪酸氧化作用的衰減與肉毒鹼水平的降低有密切關係。乳清酸是合成尿嘧啶核酸的重要中間產物,是DNA,RNA生...
乳清酸肉毒鹼
...長鏈脂肪酸進入線粒體內進行氧化,並控制線粒體內遊離輔酶A轉化爲乙酰輔酶A的速率,是血脂代謝的生物激動藥。脂肪酸氧化作用的衰減與肉毒鹼水平的降低有密切關係。乳清酸是合成尿嘧啶核酸的重要中間產物,是DNA,RNA生...