Werdnig-Hoffmann病
...1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:Ⅰ~Ⅲ型稱爲兒童型SMA,屬於常染色體隱性遺傳病,其羣體發病率爲1/6000~1/10000,是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20~30歲以上起...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病脊髓性肌萎縮
...1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:Ⅰ~Ⅲ型稱爲兒童型SMA,屬於常染色體隱性遺傳病,其羣體發病率爲1/6000~1/10000,是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20~30歲以上起...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病注意障礙
...診斷:(一)功能性精神病1.精神分裂症(schizophrenia):起病於青春期,表現爲智、情、意三者不協調,意識清楚由於受幻覺妄想的支配,注意力受損,精神活動顯得遲鈍,對外界的環境注意力很差,但卻集中心思於自己的內心...
疾病常染色體顯性小腦性共濟失調
...髓小腦變性病,中國也有報道(Zhou等,1997)。症狀體徵:起病多在青春期及成人,亦有5歲起病者。病初有共濟失調,步態不穩。漸出現辨距不良、眼震、腱反射減低或亢進、肌張力減低。童幼年起病者常以肌張力不全爲首發症狀...
疾病;兒科急性上升性脊髓炎
...並以胸髓最易受侵而產生橫貫性脊髓損害症狀。部分病人起病後,癱瘓和感覺障礙的水平均不斷上升,最終甚至波及上頸髓而引起四肢癱瘓和呼吸肌麻痹,並可伴高熱,危及病人生命安全,稱爲上升性脊髓炎。病因:病因未明,...
疾病;神經內科陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
...70歲以上。男性多於女性。臨牀表現與歐美例有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血爲首發症狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現,起病急驟。疾病描述:陣發性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱PNH...
疾病;血液科老年期癡呆
...疾病,具有特徵性神經病理和神經化學改變,它常常潛隱起病,在幾年的時間內緩慢而穩固地發展,這段時間可短至2年或3年,但偶爾也可持續相當長的時間。起病可在成年中期或更早,但老年期的發病率更高。在65~70歲之前起...
疾病;精神障礙;譫妄、癡呆和記憶障礙Friedreich型共濟失調
...經內科疾病概述:Friedreich於1863年首先報道,因多數患者起病於成年前,侵犯脊髓後索及側索爲主。故稱少年脊髓型共濟失調及少年脊髓型遺傳性共濟失調。爲常染色體隱性遺傳,是共濟失調中最爲常見的表現形式之一。臨牀表...
疾病;神經內科Foix–Alajouanine氏綜合徵
...截癱,晚期呈弛緩性截癱,腱反射早期亢進,晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙,隨着病情發展,以後全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。鑑別診斷:(一)脊髓動脈供血不全(spinalarteryinsufficieney)發作前常有...
疾病抽動—穢語綜合徵
...hézhēng疾病分類:神經內科疾病概述:抽動—穢語綜合徵起病年齡及病程長短。臨牀表現爲男性多見,起病於2~15歲。表現多部位的、不自主的、突發性肌肉抽動,伴有暴發性發聲和污穢言語;一天反覆多次,幾乎天天如此。症...
疾病;神經內科