先天性胸腺發育不全
...囊綜合徵。本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此...
疾病X-連鎖無丙種球蛋白血癥
拼音:X-liánsuǒwúbǐngzhǒngqiúdànbáixuèzhèng疾病別名先天性低丙種球蛋白血癥,Bruton病,congenitalhypogammaglobulinemia疾病代碼ICD:D80.4疾病分類兒科疾病概述X-連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia,XLA)是由於人類B細胞系列發育障礙...
疾病;兒科聯合免疫缺陷病
...疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID),包括一組先天性疾病,如常染色體隱性遺傳性SCID,有ADA缺乏的SCID,X連鎖隱性遺傳性SCID,伴有白細胞減少的SCID等,是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞和T細胞系...
疾病;風溼免疫科脂肪營養不良
...的分類方法(1964)中,將完全或全身性脂肪營養不良再分爲先天性和獲得性兩種。由於對這兩種疾病的發病機制和病理生理學不十分清楚,現有的分類方法仍未被更能反映該類疾病基本過程的分類方法所取代。先天性脂肪營養不良...
疾病;腎臟內科重症聯合性免疫缺陷病
...牀上常發生反覆肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹瀉、敗血症等。在治療方面可選用正常骨髓幹細胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供體骨髓中T細胞介導的移埴物抗宿主反應(GVH)往往是造成治療失敗的嚴重問題。約有25%~50...
疾病;免疫缺陷病小兒免疫缺陷疾病
...音:xiǎoérmiǎnyìquēxiànjíbìng疾病分類:兒科疾病概述:先天性免疫缺陷病常並有各種先天畸形和合並自身免疫性疾病。疾病描述:先天性免疫缺陷病常並有各種先天畸形和合並自身免疫性疾病。症狀體徵:天性免疫缺陷病常並...
疾病;兒科縱隔囊腫
...吞嚥困難、聲嘶等症狀。疾病病因:其種類繁多,大多是先天性發育異常所致,如來源於氣管或支氣管芽的氣管和支氣管囊腫,來源於前腸芽的胃囊腫和胃腸囊腫以及由於中胚層組織發育異常所致的心包囊腫和囊性淋巴管瘤等。...
疾病;呼吸內科單單純性紅細胞再生不良
...和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關係。現在把這種病分爲先天性和獲得性兩種。獲得性的又分爲急性與慢性,急性的又叫做急性造血功能停滯,慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點爲骨髓中紅系細胞顯著減少,並常合...
疾病;血液科;紅細胞疾病先天性性聯無Y球蛋白血癥
...這種合併症可於應用γ球蛋白補償療法時消失。此外還常發生異位性皮炎、溼疹、野葛毒性皮炎、血管性水腫和藥疹。晚期還有發生皮肌炎樣綜合徵者。如果不予治療,患兒多在10歲前死亡。疾病病因:本病爲X染色體性聯遺傳病...
疾病;皮膚性病科胸腺發育不全綜合徵
...度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良,可有扁桃體發...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵