白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...陷病能進行產前診斷,如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些聯合免疫缺陷病;胎兒血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯無丙種球蛋白血癥、嚴重聯合免疫缺陷病,從而中止妊娠,防止患...
疾病;兒科免疫缺陷病
...常。3.免疫細胞內在缺陷多由先天性酶缺陷引起,例如腺苷脫氨酶(ADA)缺乏、核苷磷酸化酶(PNP)缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6P-D)缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。4.免疫細胞間調控機制異常機體的免疫調控...
生物學;疾病X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...tes),選擇性T細胞分化阻滯,X聯或常染色體隱性遺傳;④腺苷脫氨酶缺陷(adenosinedeaminase,ADAdeficiency)等4型。X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病(XL-SCID)屬於T細胞缺陷,也是最常見的SCID,而B細胞無缺陷(T-B+)SCID。症狀體徵1.感染診斷XL-SCID...
疾病;兒科結核性心包炎
...,但陽性率低,20%~50%病例結核桿菌培養陽性。心包液中腺苷脫氨酶ADA明顯增高(正常<45U/L)有助於診斷。心包活檢:心包活檢可見乾酪樣肉芽組織,陽性率50%~75%。輔助檢查:X線檢查:對確定心包積液甚爲重要,積液>300~...
疾病;心血管內科;心包炎及心包疾病白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...陷病能進行產前診斷,如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些聯合免疫缺陷病;胎兒血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯無丙種球蛋白血癥、嚴重聯合免疫缺陷病,從而中止妊娠,防止患...
疾病;兒科麥格綜合徵
...、腹水蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值,均提示良性腹水。5.腹水免疫學檢測如CA125、β-微球蛋白等鑑別腹水性質。其他輔助檢查:1.腹部B超檢查可見附件一...
疾病;婦產科HDV
...存在反義基因組。病毒RNA編碼HDAg蛋白,通過細胞雙鏈RNA腺苷脫氨酶介導,RNA編輯產生兩種HDAg,其中S-HDAg的UAG終止密碼變成UGG,因此允許通讀翻譯產生L-HDAg。兩種HDAg具有區域決定的多樣功能。從N端開始,能產生經細胞盤繞結構...
生物學;病毒丁肝病毒
...存在反義基因組。病毒RNA編碼HDAg蛋白,通過細胞雙鏈RNA腺苷脫氨酶介導,RNA編輯產生兩種HDAg,其中S-HDAg的UAG終止密碼變成UGG,因此允許通讀翻譯產生L-HDAg。兩種HDAg具有區域決定的多樣功能。從N端開始,能產生經細胞盤繞結構...
生物學;病毒丁型肝炎病毒
...存在反義基因組。病毒RNA編碼HDAg蛋白,通過細胞雙鏈RNA腺苷脫氨酶介導,RNA編輯產生兩種HDAg,其中S-HDAg的UAG終止密碼變成UGG,因此允許通讀翻譯產生L-HDAg。兩種HDAg具有區域決定的多樣功能。從N端開始,能產生經細胞盤繞結構...
生物學;病毒原發性免疫缺陷病
...25%~50%的重症聯合免疫缺陷病例,主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶(adenosinedeaminase,ADA)有關。一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝,同時由於三磷酸脫氧腺苷在淋巴細胞的堆積,後者對淋巴細胞尤其是T細胞具有一...
疾病