純紅細胞再生障礙
...分出,此後這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關係。現在把這種病分爲先天性和獲得性兩種。獲得性的又分爲急性與慢性,急性的又叫做急性造血功能停滯,慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。...
疾病;血液科;紅細胞疾病抗體免疫缺陷病
...生理:原發性免疫缺陷症是屬於細胞免疫缺陷病,主要是胸腺發育不全,T細胞功能不足或是由於T細胞數少而導致B細胞功能缺陷。如DiGeorge綜合徵其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊發育障礙導致胸腺發育不良、甲狀旁腺功能減退和人...
疾病;風溼免疫科異基因骨髓移植
...次至1mg/(kg·d)。必要時可加抗淋巴細胞單克隆抗體或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)。急性GVHD病死率爲10%~30%。(2)慢性GVHD:發生在移植後100天之後,發生率25%~40%。臨牀表現可侷限於皮膚(侷限型),類似於硬皮病,皮膚色素沉...
輸血醫學;骨髓X-連鎖淋巴組織增生性疾病
...單核細胞浸潤、輕型單核細胞心肌炎,輕型間質性腎炎和胸腺細胞缺乏和內皮細胞壞死。肝功能衰竭是引起死亡的常見原因。VAHS發生於90%的FIM男孩和近一半的XLP患孩。全身性大量吞噬了紅細胞和核碎片的組織細胞浸潤是VAHS的特...
疾病;兒科嚴重聯合免疫缺陷病
...erecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性...
疾病造血幹細胞移植
...次至1mg/(kg·d)。必要時可加抗淋巴細胞單克隆抗體或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)。急性GVHD病死率爲10%~30%。②慢性GVHD:發生在移植後100天之後,發生率25%~40%。臨牀表現可侷限於皮膚(侷限型),類似於硬皮病,皮膚色素沉着...
醫療技術名喬治綜合徵
...免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵(DGS)與染色體22q11缺陷有關,應該視爲最嚴重的一組臨牀疾病的總和,以各單詞首個字母縮寫爲...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病迪格奧爾格綜合症
...免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵(DGS)與染色體22q11缺陷有關,應該視爲最嚴重的一組臨牀疾病的總和,以各單詞首個字母縮寫爲...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病Di George綜合徵
...免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵(DGS)與染色體22q11缺陷有關,應該視爲最嚴重的一組臨牀疾病的總和,以各單詞首個字母縮寫爲...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病第三、四咽囊綜合徵
...免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵(DGS)與染色體22q11缺陷有關,應該視爲最嚴重的一組臨牀疾病的總和,以各單詞首個字母縮寫爲...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病