紅細胞葡萄糖磷酸異構酶
...酵解途徑缺陷。臨牀上兩種最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(G-6-PD缺乏)和丙酮酸激酶缺乏(PK缺乏)。獲得性酶缺乏是非特異性的,伴發於大多數血液病。發病率和流行病學:全球約有1.5億以上的紅細胞酶缺陷基因攜...
化驗及醫學檢查紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症
...ngtuōqīngméi(G6PD)quēxiànzhèng疾病名稱紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症疾病別名蠶豆病疾病分類血液科疾病概述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症俗稱“蠶豆病”,是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿爲主要特徵的溶血...
疾病;血液科遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血
...爲HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致,以葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏爲最常見;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途徑中酶的缺陷所致,以丙酮酸激酶(PK)缺乏爲代表。症狀體徵:肝、脾腫大、腹水、黃疸。疾病病因:先天性...
疾病;普通外科磷酸伯喹
...可發生急性溶血性貧血(因其紅細胞缺乏葡萄糖6-磷酸脫氫酶應即停藥,給予地噻米松或潑尼松可緩解,並靜滴5%葡萄糖氯化鈉注射液,嚴重者輸血。如發生高鐵血紅蛋白血癥,可靜注亞甲藍每千克體重1~2mg。4.孕婦...
磷酸伯氨喹啉
...可發生急性溶血性貧血(因其紅細胞缺乏葡萄糖6-磷酸脫氫酶應即停藥,給予地噻米松或潑尼松可緩解,並靜滴5%葡萄糖氯化鈉注射液,嚴重者輸血。如發生高鐵血紅蛋白血癥,可靜注亞甲藍每千克體重1~2mg。4.孕婦...
磷酸匹馬喹啉
...可發生急性溶血性貧血(因其紅細胞缺乏葡萄糖6-磷酸脫氫酶應即停藥,給予地噻米松或潑尼松可緩解,並靜滴5%葡萄糖氯化鈉注射液,嚴重者輸血。如發生高鐵血紅蛋白血癥,可靜注亞甲藍每千克體重1~2mg。4.孕婦...
紅細胞磷酸甘油轉化酶
...enzyme概述:紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱爲先天性非球形紅細胞溶血性貧溶血性貧血。MPGM缺乏目前還尚在研究探索之中。紅細胞磷酸...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...llipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦...
疾病;血液科;白細胞疾病果糖二磷酸鈉口服溶液
...處測定吸收度E1。再在供試品吸收池中加入6-磷酸葡萄糖脫氫酶(0.25mg蛋白/ml)0.015ml,搖勻,放置10分鐘,同法測定吸收度爲E2,再加入磷酸葡萄糖異構酶(0.2mg蛋白/ml)0.03ml,搖勻,放置10分鐘,同法測定吸收度爲E3,按下式分別...
紅細胞磷酸丙糖異構酶
...代謝中起重要作用。TPI是細胞溶酶體中的一種異構酶,酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。別名:紅細胞磷丙糖異構酶紅細胞磷酸丙糖異構酶的醫學檢查:檢查名稱:紅細胞磷酸丙糖異構酶分類:血液...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定