澱粉樣變心肌病
...發性全身性澱粉樣變性、多發性骨髓瘤合併澱粉樣變性和家族性心臟澱粉樣病變容易侵犯心臟。澱粉樣變性是致命性疾病,臨牀少見,好發於男性,平均年齡約60歲,目前該病尚無特效療法,預後不良。疾病名稱:澱粉樣變心肌...
疾病肝臟澱粉樣物質沉積症
...噬細胞溶酶體酶的蛋白水解作用轉變而成,見於繼發性及家族性地中海熱伴發的澱粉樣物質沉積症。AF型蛋白:澱粉樣纖維主要爲正常或異常的前白蛋白複合物(分子量14000),通常爲轉甲狀腺素蛋白(前清蛋白)的單個氨基酸...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病格子狀角膜變性
...繼報告一些具有遺傳性的病例。Fuchs(1902)進一步證實有家族遺傳傾向。Bucklers(1938)報告了典型的傳代家系。1967年Kintworth證實本病是澱粉樣變性病(amyloidosis)中只限於角膜發病的一種遺傳變異。目前已發現有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良澱粉樣變病的胃腸道表現
...累及全身。遺傳性澱粉樣變病多爲常染色體顯性遺傳,以家族性澱粉樣多神經病變(familialamyloidpolyneuropathy,FAP)爲代表,但家族性地中海熱爲常染色體隱性遺傳。除局竈性外,以上各型均爲多系統損害,又統稱全身性澱粉樣變...
疾病;消化科;腸道疾病;腸道其他疾病格子狀角膜營養不良
...繼報告一些具有遺傳性的病例。Fuchs(1902)進一步證實有家族遺傳傾向。Bucklers(1938)報告了典型的傳代家系。1967年Kintworth證實本病是澱粉樣變性病(amyloidosis)中只限於角膜發病的一種遺傳變異。目前已發現有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良遺傳性多發腦梗死性癡呆
...色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和腦白質病,慢性家族性血管性腦病,cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL疾病代碼ICD:F01.8疾病分類神經內科疾病概述遺傳性多發腦梗死性癡呆(hereditarymulti-infar...
疾病;神經內科家族性澱粉樣變性多周圍神經病
...,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy,FAP)、原發性輕鏈澱粉樣變性(primarylightchainamyloidosis)、透析相關/β2微球蛋白澱粉樣變性(dialysisrelated/beta2-...
疾病;神經內科;脊神經疾病腎澱粉樣變性
...、炎症及其他可以引起澱粉樣變性的疾病。後來又發現了家族內發病的遺傳性澱粉樣變性。在臨牀實踐中,學者們又總結出如內分泌澱粉樣變性、老年澱粉樣變性、長期透析相關澱粉樣變性等。實際上,儘管導致本病的澱粉樣蛋...
疾病;腎臟內科澱粉樣變性周圍神經病變
...,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy,FAP)、原發性輕鏈澱粉樣變性(primarylightchainamyloidosis)、透析相關/β2微球蛋白澱粉樣變性(dialysisrelated/beta2-...
疾病;神經內科;脊神經疾病周圍神經澱粉樣變性
...,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy,FAP)、原發性輕鏈澱粉樣變性(primarylightchainamyloidosis)、透析相關/β2微球蛋白澱粉樣變性(dialysisrelated/beta2-...
疾病;神經內科;脊神經疾病