彼得異常
...。在伴有晶狀體異常的患者,可能是由於晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。發病機制:對彼得異常的發病機制仍有爭論。Tripethi認爲中央部角膜的缺陷是由於在胚胎10~14mm時,視杯邊緣第一和第二間葉細胞(mesenchymalcell)...
疾病;眼科;青光眼;發育性及兒童性青光眼;合併其他發育異常的兒童型青光眼神經纖維瘤病
...神經纖維異常增殖,導致腫瘤生長有關。主要病理特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發於周圍神經遠端、脊神經根,尤其馬尾;腦神經多見於聽神經、視神經和叄叉神經。脊髓內腫瘤包括...
疾病;神經內科局竈性真皮發育不良
...fāyùbúliáng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:局竈性真皮發育不良爲中胚葉與外胚葉結構廣泛發育障礙,產生廣泛進行性皮膚和骨骼缺陷的綜合徵。病因尚不清楚,有人認爲屬常染色體顯性遺傳。其遺傳形式類似色素失禁症。多...
疾病;皮膚性病科牙體缺損
...病理病機:其發生可能與全身發育障礙有關,例如遺傳性外胚層發育不全等(hereditaryectodermaldysplasia)。牙胚尚處於發育和鈣化階段時,對X線非常敏感,有因X線引起的單側牙列缺失的報道。臨牀表現:部分缺牙包括單個或多個牙的...
疾病男性吐納綜合徵
...上是性染色體畸變的遺傳性疾病。主要表現爲原發性性腺發育不全,小睾丸、小陰jing,也常表現爲隱睾,睾丸中曲細精管發育不良,但間質細胞常增生。體態外形常與吐納綜合徵相似身材矮小、項蹼、眼距增寬、面容呆板、盾...
疾病;內分泌科牽牛花綜合徵
...病分類:眼科疾病概述:牽牛花綜合徵爲視乳頭的先天性發育異常。Kindler於1970年根據眼底形態猶似一朵盛開的牽牛花而予以命名。本病少見,我國由嚴密等首先報道(1985),俟後繼有發現。這種先天性畸形的形成機制尚不清楚...
疾病;眼科低血鈣症
...影響:低鈣血癥引起Q-T間期及ST段延長,T波低平或倒置。外胚層組織變形:低血鈣使血管痙攣,長期存在可導致組織供血不足,出現白內障、皮膚角化、牙齒發育不全、指甲及趾甲變脆、色素沉着、毛髮脫落等。骨骼改變:長期...
疾病;代謝科;水和電解質代謝紊亂低鈣血癥
...影響:低鈣血癥引起Q-T間期及ST段延長,T波低平或倒置。外胚層組織變形:低血鈣使血管痙攣,長期存在可導致組織供血不足,出現白內障、皮膚角化、牙齒發育不全、指甲及趾甲變脆、色素沉着、毛髮脫落等。骨骼改變:長期...
疾病;代謝科;水和電解質代謝紊亂左心發育不良
拼音:zuǒxīnfāyùbúliáng概述:左心發育不良是一種少見而複雜的先天性心血管畸形。發病率約爲1~27/10萬,佔先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點爲左心循環在某部有狹窄或閉鎖,而使左房、肺靜脈及肺動脈擴...
疾病Rapp-Hodgkin外胚葉發育不良
...述:外胚葉發育不良是一種以汗腺、毛髮、牙齒、指甲等外胚層起源的組織發育缺陷爲主要特徵的遺傳性疾病,Rapp-Hodgkin綜合徵是其中的一型,臨牀上較少見。疾病描述:Rapp-Hodgkin外胚葉發育不良首先由Rapp及Hodgkin於1968年報告,文...
疾病;皮膚性病科