獲得性循環抗凝物質增多症
...coagulant概述:獲得性循環抗凝物質增多症是一種獲得性的凝血因子抑制物,可直接作用於一種特異性凝血因子而影響血液的凝固性,引起出血傾向。目前認爲循環抗凝物質大多數是與免疫有關的物質,可以直接抑制某些凝血因子...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;獲得性凝血因子缺乏巨大血小板病
...時間延長;③血小板聚集實驗中加瑞斯托黴素不聚集,加其他誘聚劑聚集基本正常;④血小板玻珠滯留試驗可減低;⑤血塊收縮正常;⑥vWF正常;⑦血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。排除繼發性巨血小板綜合徵:需與其他的伴有巨血小...
血液科;出血和血栓性疾病;疾病Bernard-Soulier綜合徵
...時間延長;③血小板聚集實驗中加瑞斯托黴素不聚集,加其他誘聚劑聚集基本正常;④血小板玻珠滯留試驗可減低;⑤血塊收縮正常;⑥vWF正常;⑦血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。排除繼發性巨血小板綜合徵:需與其他的伴有巨血小...
疾病土耳其卟啉病
...述:遲發性皮膚卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵,沒有神經病變的卟啉病,部分患者...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病症狀性卟啉病
...述:遲發性皮膚卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵,沒有神經病變的卟啉病,部分患者...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病遲發性皮膚卟啉病
...述:遲發性皮膚卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵,沒有神經病變的卟啉病,部分患者...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
...次,ATⅢ還有抑制Ⅸ、Ⅺ及Ⅻ的功能。遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症(hereditaryantithrombinⅢdeficiency)的臨牀表現爲容易發生血栓形成(主要部位爲髂靜脈)及肺體塞。本病爲常染色體顯性遺傳。發病率在不同種族有顯著差異。歐美白...
疾病;遺傳病高胱氨酸尿症
...假性Marfan綜合徵,是含硫氨基酸代謝病之一,爲常染色體遺傳性代謝性疾病,突變基因可能位於2號染色體短臂。本病除引起骨骼異常及眼部病變,可引起血管和腦病變,兒童腦卒中應排除本病的可能。1.胱硫醚合成酶缺乏型病人...
疾病;神經內科凝血因子
拼音:níngxuèyīnzǐ英文:bloodcoagulationfactor概述:凝血因子是血漿與組織中直接參與凝血的物質的統稱。其中已按國際命名法,用羅馬數字按發現的次序編號的凝固因子有12種(原13種,VI其實是活化後的第五因子而被取消):凝...
化驗及醫學檢查抗體免疫缺陷病
...限制。Nezelof綜合徵及核苷磷酸化酶缺陷爲常染色體隱性遺傳性疾病,致使胸腺發育不全和細胞免疫功能缺陷。體液免疫缺陷病的直接表現是免疫球蛋白總量減少,或免疫球蛋白種類不全、或IgG的亞類不全。也可以在總量上不明...
疾病;風溼免疫科