X-連鎖高免疫球蛋白M 血癥
...同時表達IgM和IgG,不表達其他類型免疫球蛋白。總T細胞數量和亞羣百分率均在正常範圍,但T細胞增殖反應降低。3.其他檢查50%的患兒呈現持續性或週期性的中性白細胞減少,25%的患兒由於自身抗體導致貧血及血小板減少症。4.CD4...
疾病;兒科遲發性低丙球血癥
...某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常,但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。治療措施:與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮...
疾病抗體免疫缺陷病
...)嚴重吸收不良:此類患者血清Ig可降低,但腸活檢有正常數量的漿細胞,細胞內有Ig。2.常見變異型免疫缺陷病,須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑑別。3.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥,須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑑別,如4歲後IgG仍處...
疾病;風溼免疫科精液檢查
...用某些抗代謝藥、抗瘧藥、雌激素、氧化氮芥等時。精子數量:通過精子計數可求得精子濃度,乘以精液量還可求得一次射精排出的精子總數。精子計數即精子密度或濃度,指單位體積內精液中的數目。精子密度致孕的低限爲20...
化驗及醫學檢查遺傳性補體缺陷病
...0檢查;若CH50檢查結果正常,則行APH50檢查;如果APH50非常低或測不出其活性,則應行B因子測定,因爲在H因子或I因子缺乏時都會有B因子過度消耗,而B因子的原發缺陷至今尚未發現。如果家族史提示有X連鎖遺傳時,則可能爲備解...
疾病重症肌無力樣綜合徵
...症狀及電生理特徵與重症肌無力相似。肌肉活檢顯示AchR數量減少,膽鹼酯酶正常。血清AchR-Ab陰性,終板區未見免疫複合物。6.藥物引起的重症肌無力(1)藥物及毒素引起肌無力綜合徵起病急,症狀持續數小時至數天,病人如不發...
疾病;神經內科Gitlin綜合症
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病吉特林綜合徵
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病造血幹細胞移植
...幹細胞移植仍需要作HLA配型。由於受採集的臍帶血幹細胞數量限制,目前臍帶血幹細胞移植主要用於兒童患者。2.造血幹細胞移植的預處理:(1)預處理的目的:清除患者體內殘存的腫瘤細胞或骨髓中的異常細胞羣;抑制及摧毀...
醫療技術名原發性淋巴細胞減少性免疫缺乏症
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病