Machado-Joseph病
...腺嘌呤;G:鳥嘌呤),編碼MJDl基因產物ataxin-3,即多聚谷氨酰胺鏈,ataxin-3的正常功能尚不清楚,其發生擴展突變導致Machado-Joseph病,其CAG拷貝數是60~84(正常CAG拷貝數是14~47),其編碼的多聚谷氨酰胺鏈可能是本病發病的蛋...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病抽搐與驚厥
...抽搐。反之,抑制性神經遞質過少,如維生素B6缺乏時,谷氨酸脫羧酶的輔酶缺乏,影響谷氨酸脫羧轉化爲抑制性遞質γ-氨基丁酸的生成;再如肝性腦病早期,因腦組織對氨的解毒需要谷氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前體谷氨酸...
疾病;神經內科;常見症狀GLDH
概述:谷氨酸脫氫脫氫酶(GLDH或GDH)是線粒體酶,主要存在於肝臟、心肌及腎臟,少量存在於腦、骨骼肌及白細胞中。GDH除催化L-谷氨酸脫氫外,還具有催化其他氨基酸如L-纈氨酸、L-2-氨基丁酸及L-亮氨酸脫氨。其測定方法主要...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定亨延頓病
...其生物合成酶谷氨酸脫羧酶、Ach及生物合成酶膽鹼乙酰基轉移酶降低,DA含量正常或輕度增高,導致肌張力降低、動作增多。基底節中神經肽如P物質、甲硫氨酸啡肽、強啡肽等減少,促生長激素抑制素和神經肽Y增加。PET顯示解...
疾病;神經內科丙戊酸鎂
...制γ-氨基丁酸(GABA)降解,使腦內GABA濃度增加。2.增加谷氨酸脫羧酶活性,使腦內GABA合成增多。3.阻止軸突與膠質細胞對GABA的再攝取,以增加突觸間隙內GABA含量。4.選擇性地增強突觸後膜對GABA的反應。5.此外丙戊酸鎂還可直接...
神經系統藥物;抗癲癇藥物;其他抗癲癇藥物;藥物醋酸去氨加壓素
...品系合成的環狀九肽,爲巰基丙酰-L-酪氨酰-L-苯丙氨酰-L-谷氨酰氨酰-L-天冬酰氨酰-L-半胱氨酰-L-脯氨酰-D-精氨酰-L-甘氨酰胺醋酸鹽(1→6-二硫環)。按無水、無醋酸物計算,含去氨加壓素(C46H64N14O12S2)應爲95.0%~105.0%。性狀:...
多肽類抗生素注射用抑肽酶
...肽酶項下的鑑別(1)試驗,顯相同的結果。(2)在N-焦谷氨酰-抑肽酶和有關物質項下記錄的色譜圖中,供試品溶液主峯的保留時間應與對照品溶液主峯的保留時間一致。檢查:酸度:取本品,加水2ml溶解後,依法測定(2010年版...
蛋白酶抑制藥異煙肼慢滅活
...isoniazid)是常用的抗結核藥。在體內主要通過N-乙酰基轉移酶(N-acetyltransferase,簡稱乙酰化酶)。將異煙肼轉變爲乙酰化異煙肼而滅活。按對異煙肼滅活的快慢,人羣中可分出兩類:一類稱爲快滅活者(rapidinactivator),血中異...
藥學環孢素
...-羥基-4-甲基-2-(甲氨基)-6-辛烯酰]-L-2氨基丁酰-N-甲基甘氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-L-纈氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-L-丙氨酰-D-丙氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-N-甲基-L-纈氨酰]。按乾燥品計算,含環孢素(C62H111N11O12)不得少於98.5%。...
免疫抑制劑他卡西醇
...,發現他卡西醇可以促進細胞內不溶生膜的形成及增加轉谷氨酰胺酶的活性。對無毛白鼠的表皮,使Tgase活性上升作用。對正常人表皮培養細胞,他卡西醇對細胞內不溶性膜的前驅蛋白質合成有促進作用。另外,對銀屑病患者塗...