先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...顯。父母罕有近親婚配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶部分缺乏,致膽紅素結合障礙,引起非結合膽紅素增高。因仍可產生少量結合膽紅素,故較少發生膽紅素腦病。發病機制:由於尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸轉移酶(UGT1A1)的...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病牙體缺損
拼音:yátǐquēsǔn概述:可分爲兩大類,即全部缺牙和部分缺牙。全部缺牙又稱爲無牙畸形,可累及乳牙列和恆牙列,臨牀上極爲罕見。病因病理病機:其發生可能與全身發育障礙有關,例如遺傳性外胚層發育不全等(hereditaryectod...
疾病先天性腫瘤
...減量。(2)放射治療:放療可減少囊液形成。一般認爲對作部分切除的病人術後可行放射治療,成人量爲7000cGy,兒童量爲5500cGy。對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤,亦可穿刺抽出囊液後注入適量的同位素,行內放射治療,也可取得...
疾病先天性鼻後孔閉鎖成形術
...膜(圖9.4.11.1-6)。用咬骨鉗或骨鑿去除閉鎖側齶骨後緣部分骨壁,即可發現骨隔斜向蝶骨體,分離骨隔後面黏膜後,鑿除骨隔,再於犁骨後緣按鼻中隔黏膜下切除術原則鑿去約5mm犁骨,使鼻後孔儘量擴大,保持通暢(圖9.4.11.1-7...
鼻和鼻竇手術;先天性鼻後孔閉鎖的手術;手術;耳鼻喉科手術先天性腸旋轉不全整復術
...,翻向上方並妥爲保護,可發現腸繫膜根部呈柄蒂狀,大部分小腸以腸繫膜根部爲軸心,懸吊在腹腔中,向順時鐘方向扭轉,有的可扭轉達2~3圈以上;有時可見有一段末端迴腸或盲腸、升結腸纏繞在扭轉的腸繫膜根部[圖1⑵]。4...
手術先天性腸旋轉異常
...位於腸繫膜上動脈的前方。2.結腸近端向右移行,全部或部分居於十二指腸和腸繫膜前方。3.近端結腸及其系膜向右移位時,將小腸及腸繫膜血管均包裹在結腸繫膜內,形成結腸繫膜疝,升結腸系膜構成疝囊壁,囊內小腸可發生...
疾病牙體缺損、牙列缺損與缺失修複診療規範(2022年版)
...等的牙缺失並仍餘留不同數目的天然牙,導致咬合功能的部分或全部喪失;牙列缺失指上頜、下頜或上下頜天然牙的全部缺失,導致咬合功能的完全喪失,直接影響患者的咀嚼、消化、發音與面部美觀等,對口腔頜面部發育、牙...
詞條;口腔科先天性肛門直腸狹窄
...胚胎髮育後期,肛膜吸收不全或生殖皺襞過度融合,遮蓋部分肛門。其狹窄的部位多見於肛管或肛門口,範圍短,呈環形,又稱肛門膜狀狹窄。肛管狹窄也屬低位畸形,整個肛管口徑都窄小,狹窄段呈管狀。肛管直腸交界處狹窄...
疾病先天性主動脈瓣上狹窄
...的部位較瓣膜部狹窄爲高,主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長髮育差,體態矮小,智力低,多言,並具有特殊面容:下頜後縮,鼻孔前傾,鼻樑低,脣厚,前額寬,眼距大,牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。X線檢...
疾病脊髓腫瘤(外科)
...望根治性切除的一種。室管膜瘤MRI常表現爲實質和囊性兩部分組成。前者爲腫瘤存活部分,也是手術切除的重要部分。由於周圍脊髓水腫部分在T2加權象也呈高信號,故T2異常信號要比實際的腫瘤;而且室管膜瘤爲富血管性腫瘤...
疾病