Tangier病
...皮膚的神經中的Schwann細胞中也貯存有膽固醇酯。另外有髓鞘和無髓鞘皮膚神經中也可有脂質貯存。診斷:根據臨牀症狀可以進行初步診斷。典型的改變可通過組織化學鑑別,更進一步確診有待於電鏡,取材包括丘疹性損害和未...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病哈-斯二氏病
...中;大多數受累組織神經細胞變性並大量消失,神經纖維脫髓鞘樣改變,神經突觸變性,神經膠質細胞輕度增生,腦幹神經細胞及小腦齒狀核細胞亦可累及;有時可發現黑質內存在神經元纖維纏結及Lewy體。另一個特點是有腫脹...
疾病;神經內科;運動障礙疾病遺傳性壓力易感性周圍神經病
...廣泛異常,神經活檢發現較爲特徵的臘腸樣結構和節段性脫髓鞘。家族史對臨牀診斷有非常重要的意義。對臨牀和電生理表現不典型的病例可採用基因診斷。實驗室檢查:1.血液檢查包括血糖、肝功、腎功、血沉、風溼系列、免...
疾病;神經內科維生素E 缺乏神經病
...,它保護細胞膜中的多不飽和脂肪酸,細胞骨架及其他蛋白質的巰基和細胞內的核酸免受自由基的攻擊。維生素E缺乏使細胞內的抗氧化機制發生功能障礙,引起細胞損傷。這一功能與維生素E抗動脈硬化(使動脈壁脂類過氧化物減...
疾病;神經內科咪唑類抗真菌藥
...咪唑(ADZ,阿苯噠唑,腸蟲清)導致的腦炎綜合徵、急性脫髓鞘腦炎、遲發性腦病均有大量、多組報道,其中以四咪唑和左旋咪唑爲多。據1984~1998年期刊報道藥品不良反應的病例統計,導致腦炎樣反應的病例佔其不良反應總數...
Hallervorden-Spatz病
...中;大多數受累組織神經細胞變性並大量消失,神經纖維脫髓鞘樣改變,神經突觸變性,神經膠質細胞輕度增生,腦幹神經細胞及小腦齒狀核細胞亦可累及;有時可發現黑質內存在神經元纖維纏結及Lewy體。另一個特點是有腫脹...
疾病;神經內科;運動障礙疾病腎上腺皮質功能減退症
...。60%左右的血行轉移性乳腺癌和肺癌發生腎上腺轉移癌。脫髓鞘疾病:2種脫髓鞘疾病,腎上腺腦白質營養不良(adrenoleucodystrophy,ALD,又稱棕色Schilder病)和腎上腺脊髓神經病(adrenomyeloneuropathy,AMN)可有腎上腺皮質功能低減。...
疾病;內分泌系統疾病;腎上腺病;腎上腺皮質病;內分泌科輔酶-B12
...與體內的重要代謝反應(如體內核酸的合成,氨基酸、蛋白質、脂肪的代謝等),也是促進細胞生長、增殖和維持神經系統髓鞘完整所必需的物質。維生素B12b的藥代動力學:維生素B12b可被直接吸收利用,在體內的利用率高於維...
5′-脫氧腺苷鈷胺
...與體內的重要代謝反應(如體內核酸的合成,氨基酸、蛋白質、脂肪的代謝等),也是促進細胞生長、增殖和維持神經系統髓鞘完整所必需的物質。維生素B12b的藥代動力學:維生素B12b可被直接吸收利用,在體內的利用率高於維...
腺苷輔酶B12
...與體內的重要代謝反應(如體內核酸的合成,氨基酸、蛋白質、脂肪的代謝等),也是促進細胞生長、增殖和維持神經系統髓鞘完整所必需的物質。維生素B12b的藥代動力學:維生素B12b可被直接吸收利用,在體內的利用率高於維...