顯微型多血管炎
...尿或無尿、血尿,且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、嚴重者可見腎病綜合徵範圍蛋白尿,嚴重高血壓並不多見,腎功能可呈進行性減退。2.肺受累12%~29%本病患者伴有肺出血,也是發病和死亡的重要因素之一。咯血爲常見肺部受累表現...
疾病;腎臟內科Alport綜合徵
概述:奧爾波特綜合徵Alportsyndrome(本文後稱Alport綜合徵)是一種遺傳性膠原病,爲編碼Ⅳ型膠原蛋白α-3鏈、α-4鏈和α-5鏈的基因COL4An(n=3、4、5)突變導致的基底膜病變。最常累及腎臟,其次累及眼和耳。由於上述突變導致器...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;遺傳性疾病Rosai-Dorfman綜合徵
...的兒童,如Wiskott-Aldrich綜合徵、自身免疫性溶血性貧血、腎小球腎炎可伴發SHML。竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病的治療:由於竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病爲自限性疾病,一般無需治療,皮質激素、化療及放療均無效。...
疾病;血液科;白細胞疾病血管炎性周圍神經病
...炎:①結節性多動脈炎:爲累及中小動脈的動脈炎,不伴腎小球腎炎,不累及毛細血管前動脈、毛細血管和小靜脈,後者可資與顯微鏡多動脈炎相鑑別。也有人認爲結節性動脈炎是一個排除性診斷,其本身的臨牀和病理特徵並不...
疾病;神經內科奧爾波特綜合徵
...Alportsyndrome[罕見病診療指南(2019年版)]概述:奧爾波特綜合徵Alportsyndrome(本文後稱Alport綜合徵)是一種遺傳性膠原病,爲編碼Ⅳ型膠原蛋白α-3鏈、α-4鏈和α-5鏈的基因COL4An(n=3、4、5)突變導致的基底膜病變。最常累及腎臟,...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;遺傳性疾病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南放射性腎炎
...例類似慢性腎炎,表現爲無症狀蛋白尿。有些病例可發生腎病綜合徵,腎功能有不同程度損害,可出現或不出現高血壓。慢性放射性腎炎臨牀表現爲慢性腎小球腎炎時,常見症狀有蛋白尿、低滲尿、貧血、高血壓和緩慢進展的尿...
疾病;腎內科;腎小管-間質疾病;慢性腎小管-間質性腎病瘧疾腎病
...能不全。瘧疾所致的慢性進行性腎損害,主要臨牀表現爲腎病綜合徵。大部分患者在1年內死亡,死亡率較高(約13%)。通常爲叄日瘧併發腎病綜合徵,多見於兒童。在叄日瘧病情控制後3周內出現典型腎性水腫,甚至產生胸腔積液...
疾病;腎臟內科腎澱粉樣變性
...疾病。多見於50歲以上患者,男性多於女性。老年(>60歲)腎病綜合徵中15%的病因爲腎澱粉樣變,是老年繼發性腎病綜合徵中最主要的病因之一。疾病描述澱粉樣變性(amyloidosis)是一種不同病因所致的澱粉樣蛋白纖維以不可溶的形...
疾病;腎臟內科小腸過敏性紫癜
...累及皮膚、腎、漿膜、滑膜等。腎臟可呈瀰漫性或局竈性腎小球腎炎改變。本病在機體不同器官可發生相應的病理改變。小腸過敏性紫癜的主要病理改變爲腸壁小血管的炎症。血管周圍有中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞。血管壁...
疾病;消化內科海洛因腎臟病
...述:20世紀70年代,Rao等首次報告1例二醋嗎啡成癮者出現腎病綜合徵、腎功能不全,後被命名爲“二醋嗎啡相關腎病(heroin-associatednephropathy,HAN)”。HAN腎活檢病理表現多樣化,最常見爲FSGS伴IgM和C3在硬化區沉積。1984年,Rao等...
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