21-羥化酶缺乏症
...化酶缺乏症(21-hydroxylasedeficiency,21-OHD)是先天性腎上腺增生症(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)中最常見的類型,是由於編碼21-羥化酶的CYP21A2基因缺陷導致腎上腺皮質類固醇激素合成障礙的一種先天性疾病,呈常染色體隱性遺傳...
詞條;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;先天性腎上腺增生症;遺傳性疾病慢性淋巴細胞白血病
...減低。5-8%的患者可出現免疫性溶血。二、骨髓象:骨髓增生活躍,淋巴細胞顯著增多,佔40%以上,形態基本與外周血一致,原始淋巴細胞一般不超過1-2%。細胞化學、糖原染色(PAS)部分細胞呈陰性反應,部分呈顆粒狀陽性。...
中醫內科學;中醫學;中醫診斷學;中醫病名;疾病自身免疫性溶血性貧血診療指南(2022年版)
...版)16.瀰漫性大B細胞淋巴瘤診療指南(2022年版)17.骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多(MDS-EB)診療指南(2022年版)18.慢性髓性白血病診療指南(2022年版)19.血友病A診療指南(2022年版)20.慢性淋巴細胞白血病-小淋巴細胞淋...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;自身免疫性溶血性貧血股外側皮神經卡壓綜合徵
...斷。明確診斷後,按照不同病因進行治療。如爲局部瘢痕增生、肌筋膜鞘管狹窄所致,宜行保守治療(休息、理療)。無效時,可進行手術探查,去除致壓因素,切開肌筋膜鞘管,切除神經周圍的瘢痕。如患者神經受壓變形或觸...
疾病;骨科;四肢疾患;下肢周圍神經卡壓症;下肢其他神經卡壓症尿路梗阻
...力,而且往往需分段排出。如梗阻繼續存在,逼尿肌逐漸增生,膀胱壁變厚,出現小梁,甚至形成憩室,排尿內壓顯著升高,可達13.3kPa(100mmHg)以上。膀胱內壓的增加,最終必然會影響上尿路的功能,特別是減損腎功能,表現...
疾病急粒
...性疾病可轉化爲急性髓細胞白血病,最常見的是骨髓異常增生綜合徵(MDS)轉化爲AML,以往曾將轉化前的MDS稱之白血病前期。由MDS轉化的白血病絕大多數爲AML。其他如真性紅細胞增多症、原發性骨髓纖維化等骨髓增生性疾病在病...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病布魯氏桿菌性關節炎
...。急性期充血、水腫、細胞浸潤。亞急性及慢性期瀰漫性增生、肉芽腫形成。晚期病竈萎縮、硬化。在關節中也出現同樣病理過程。布氏桿菌性關節炎的臨牀表現:布氏桿菌病可以是急性、自限性疾病,關節痛延續數天,關節炎...
疾病;風溼科;關節滑膜炎及其周圍組織病;感染性關節炎腦膜肉瘤
...腦組織有浸潤。鏡下可見瘤組織向腦組織浸潤,周圍膠質增生;有大量的纖維形、梭形和多形瘤細胞。繼發性腦膜肉瘤、良性腦膜瘤與惡性腦膜瘤術後均易惡變爲腦膜肉瘤。診斷檢查診斷:腦膜肉瘤多發生在大腦半球,除臨牀表...
疾病;神經外科AML
...性疾病可轉化爲急性髓細胞白血病,最常見的是骨髓異常增生綜合徵(MDS)轉化爲AML,以往曾將轉化前的MDS稱之白血病前期。由MDS轉化的白血病絕大多數爲AML。其他如真性紅細胞增多症、原發性骨髓纖維化等骨髓增生性疾病在病...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病ANLL
...性疾病可轉化爲急性髓細胞白血病,最常見的是骨髓異常增生綜合徵(MDS)轉化爲AML,以往曾將轉化前的MDS稱之白血病前期。由MDS轉化的白血病絕大多數爲AML。其他如真性紅細胞增多症、原發性骨髓纖維化等骨髓增生性疾病在病...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病