黑布拉癢疹
...病,黑布拉癢疹是急性癢症的一種急性型。好發於兒童及幼兒。斷奶後的嬰幼兒最多。黑布拉癢疹(Hebra’sPrurigo,PrurigoHebra)、成人癢疹、結節性癢疹、冬令癢疹、妊娠癢疹等。臨牀上以圓頂丘疹、苔蘚樣結節和瘙癢爲特徵的...
疾病;皮膚科;神經功能障礙性皮膚病;癢疹尼曼-皮克病
...gomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病,以年幼兒童多發,具有肝、脾大,眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓塗片中大的泡沫樣細胞等主要特徵。疾病描述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固...
疾病;腎臟內科改良遠端主動脈肺動脈中隔缺損修復術
...肺動脈遠端的間隔缺損合併右肺動脈起源於升主動脈的嬰幼兒。1991年,Kitagawa等報道了此方法,在臨牀上應用收到較好的效果。適應症:改良遠端主-肺動脈間隔缺損修復術適用於:主-肺動脈間隔缺損位於遠端,右肺動脈起源於...
手術脂蛋白酶缺乏症
...,系常染色體隱性遺傳,主要見於因腹部絞痛就診兒科的幼兒。高脂蛋白血癥Ⅰ型的臨牀表現以發疹型黃瘤最爲典型,多見於臀部、大腿、手臂、背部和麪部,也可侵及口腔黏膜。皮損可融合,其他症狀包括上腹疼痛,可能是由...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;原發性家族性高脂蛋白血癥卡氏肺囊蟲病
...狀體徵有臨牀表現的感染,大致分兩型。1.流行型又稱嬰幼兒型。多見於低體重兒、營養不良或先天性免疫缺陷的嬰幼兒。隱匿起病,呼吸增快是最早出現的呼吸道症狀,稍後有乾咳、呼吸困難、鼻翼扇動、發紺等徵。未及時救...
疾病;感染科改良遠端主-肺動脈間隔缺損修復術
...肺動脈遠端的間隔缺損合併右肺動脈起源於升主動脈的嬰幼兒。1991年,Kitagawa等報道了此方法,在臨牀上應用收到較好的效果。適應症:改良遠端主-肺動脈間隔缺損修復術適用於:主-肺動脈間隔缺損位於遠端,右肺動脈起源於...
主-肺動脈間隔缺損手術;手術;心血管外科手術CM1 神經節苷脂貯積症
...苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。本病多見於嬰幼兒及少年。也有成人。遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。疾病描述CM1神經節苷脂貯積症(CM1ganglios...
疾病;風溼免疫科Burger-Gruz綜合徵
...,系常染色體隱性遺傳,主要見於因腹部絞痛就診兒科的幼兒。高脂蛋白血癥Ⅰ型的臨牀表現以發疹型黃瘤最爲典型,多見於臀部、大腿、手臂、背部和麪部,也可侵及口腔黏膜。皮損可融合,其他症狀包括上腹疼痛,可能是由...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;原發性家族性高脂蛋白血癥家族性高乳糜微粒血癥
...,系常染色體隱性遺傳,主要見於因腹部絞痛就診兒科的幼兒。高脂蛋白血癥Ⅰ型的臨牀表現以發疹型黃瘤最爲典型,多見於臀部、大腿、手臂、背部和麪部,也可侵及口腔黏膜。皮損可融合,其他症狀包括上腹疼痛,可能是由...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;原發性家族性高脂蛋白血癥完全性大動脈錯位
...常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕症狀,常適用於幼兒。3.體-肺動脈分流術(Shunt術)包括各種體-肺動脈的吻合術,適用於大動脈錯位合併肺動脈狹窄的病例,改善缺氧效果較好,適用於幼兒,手術簡單。但如吻合口過大...
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