巖藻糖苷貯積症
...的主要病因。病理生理本病的基本生化缺陷是缺乏一種溶酶體水解酶,即α-巖藻糖苷酶,該基因定位在2q24~q32。病人的腦、肝、腎、肺、尿內都有酶缺乏。腦、肝等組織的沉積物是一種含有巖藻糖的糖脂(以巖藻糖爲終末部分的...
疾病;風溼免疫科苷力康
...形成,降低脯氨羥化酶的活性;調節鈣離子通道,保護溶酶體膜及線粒體,減輕細胞的損傷和壞死;促進上皮細胞產生粘多糖。鹽酸半胱氨酸在體內可轉換爲蛋氨酸,是一種必需氨基酸,在人體內可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種...
甘草酸一銨
...形成,降低脯氨羥化酶的活性;調節鈣離子通道,保護溶酶體膜及線粒體,減輕細胞的損傷和壞死;促進上皮細胞產生粘多糖。鹽酸半胱氨酸在體內可轉換爲蛋氨酸,是一種必需氨基酸,在人體內可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種...
人毛滴蟲病
...強烈的機械刺激,引起腺體分泌亢進。蟲體具有較多的溶酶體,內含豐富的酸性磷酸酶等水解酶。大量蟲體釋放的溶酶體酶,可使腸黏膜上皮細胞變性、壞死,出現腹瀉。病因:人毛滴蟲與陰道毛滴蟲形態相似但波動膜和基染色...
感染內科;寄生蟲病;原生動物性疾病;滴蟲病;生物學;疾病脂蛋白腎小球病
...別診斷:1.原發性脂類沉積病(1)Fabry病:是一種先天性溶酶體酶α半乳糖苷酶A缺乏導致的先天性溶酶體貯積病,多發生在男性。本病幾乎可累及機體所有的組織,臨牀上主要表現爲感覺異常、肢端疼痛、皮膚呈現血管角質瘤病,...
疾病;腎臟內科青少年牙周炎
...防禦能力缺陷特別是患者周圍血的中性多形核白細胞趨化功能的異常。若同時存在其他的局部因素時,則可加重病情的發展。臨牀表現:一般分爲兩種類型:1.侷限型青少年牙周炎。病變侷限於切牙和第一磨牙。2.泛髮型青少年...
疾病補中益氣湯
...射於小鼠可見其淋巴結內巨噬細胞體積增大,吞噬體、溶酶體、核糖體、粗麪內質網等大部分細胞器數量增多而呈激活狀態。黃芪皁苷甲可促進巨噬細胞蛋白合成系統功能,促進溶酶體生成。④黃芪通過誘生γ-IFN能明顯提高NK細...
詞條;方劑;補益劑;補氣劑;中藥學;中醫學;方劑學2016年諾貝爾生理學或醫學獎
...身成分,用膜將這些成分包裹,形成袋狀囊泡並轉移給溶酶體(lysosome)進行降解回收。此前人們對細胞自噬過程幾乎毫無瞭解,因而相關研究一直是困難重重,直到上個世紀90年代初,大隅良典在一系列實驗中,巧妙地利用面...
諾貝爾生理學或醫學獎Wilson病
...變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕度...
疾病;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;消化科威爾遜病
...變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕度...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病