苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...苯丙酮尿尿症及神經系統受累。此外,即使少數(約3%)病人控制高苯丙氨酸血癥,也不能預防神經系統病變的進展。分子生物學研究:正常人PAH蛋白有摺疊,並有鐵結合位點。鐵結合位點結構的保持與位於與活性位點相關的3D...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病胰腺癌
...十大惡性腫瘤之一。北京協和醫院近年來收住院的胰腺癌病人比50年代增加了5~6倍。而且據北京地區7家醫院354例病例分析,病人中41~70歲者佔80%,近年來,年輕的胰腺癌病人也較10年前有明顯增加的趨勢,而且惡性度更高,...
疾病;腫瘤疾病淋巴網狀細胞增多症性高γ球蛋白血癥
...淋巴腺病病因未明,有人認爲本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認爲由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病,因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似...
疾病;風溼科;其他系統疾病引致的關節病尿酸腎病
...nham記載了“痛風時腎臟有結石生成”,19世紀注意到痛風病人有蛋白尿,Garrod發現本病腎小管間有尿酸晶體沉積。1930年的統計結果,痛風患者腎炎發生率爲30%,因併發尿毒症而死亡的病例佔8%,這些病例都有超過10年的痛風關節...
疾病;腎內科;腎小管-間質疾病;慢性腎小管-間質性腎病痛風腎
...nham記載了“痛風時腎臟有結石生成”,19世紀注意到痛風病人有蛋白尿,Garrod發現本病腎小管間有尿酸晶體沉積。1930年的統計結果,痛風患者腎炎發生率爲30%,因併發尿毒症而死亡的病例佔8%,這些病例都有超過10年的痛風關節...
疾病;腎內科;腎小管-間質疾病;慢性腎小管-間質性腎病Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病
...淋巴腺病病因未明,有人認爲本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認爲由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病,因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似...
疾病高尿酸血癥腎病
...nham記載了“痛風時腎臟有結石生成”,19世紀注意到痛風病人有蛋白尿,Garrod發現本病腎小管間有尿酸晶體沉積。1930年的統計結果,痛風患者腎炎發生率爲30%,因併發尿毒症而死亡的病例佔8%,這些病例都有超過10年的痛風關節...
疾病皮克病
...病。Pick(1892)首先描述了一組以額顳葉萎縮爲病理特徵的病人,表現爲行爲異常、失語和認知障礙等。皮克病起病隱襲,病程緩慢進展,多爲中老年發病,發病年齡30~90歲,60歲爲高峯,多在70歲前發病,女性較多。40%的患者有家...
疾病;神經內科鐮狀細胞性腎病
...pathy),以溶血性貧血爲最多見,伴有低比重性多尿,提示病人有腎小管功能異常。症狀體徵1.鐮狀細胞病的臨牀特點(1)純合子型鐮狀細胞病:有不同程度的溶血性貧血,輕度黃疸。血管閉塞危象爲其突出表現,常在軀幹及四肢處...
疾病;腎臟內科腸外營養支持
...維持在輸注前水平或不超過正常水平。注意事項:1.危重病人處於嚴重應激和代謝紊亂,治療中應遵循代謝支持原則,減少糖量,增加氮量。2.治療中應注意保護胃腸粘膜屏障,少量早期進食和口服谷氨醯胺是保護胃腸粘膜屏障...
醫療技術名