澱粉樣變性周圍神經病變
...(amyloidoticperipheralneuropathy),是澱粉樣物質在周圍神經沉積,引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy...
疾病;神經內科;脊神經疾病家族性澱粉樣變性多周圍神經病
...(amyloidoticperipheralneuropathy),是澱粉樣物質在周圍神經沉積,引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy...
疾病;神經內科;脊神經疾病澱粉樣變性周圍神經病
...(amyloidoticperipheralneuropathy),是澱粉樣物質在周圍神經沉積,引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病,伴自主神經功能障礙。澱粉樣變性周圍神經病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familialamyloidoticpolyneuropathy...
疾病溶血-尿毒症綜合徵
...croangiopathichemolyticanemia)。發病年齡爲7天~65歲,在成人及小兒均可見,但主要見於小兒,特別是嬰兒期。性別無明顯差異,但成人以女性爲多。可能與妊娠易發生HUS有關。農村較城市多見。疾病描述Gasser(1955)首先報道5例兒童發...
疾病;感染科IgA腎炎
...或鏡下血尿,腎小球系膜細胞增生,基質增多,伴廣泛IgA沉積爲特點的原發性腎小球疾病。1968年Berger首先描述本病,故又稱Berger病。此外,又被稱爲IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。診斷本病須經腎活檢證實方可診斷...
疾病亨諾-許蘭綜合徵
...IgA抗體,與其結合成免疫複合物,隨循環到達身體各部並沉積於血管壁上,在補體的參與下,主要有C3和備解素的參與,通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷。如此損傷主要發生在皮膚、腎和肺的小血管,特別是微動脈...
疾病;風溼免疫科閉合性脊髓損傷
...速尿)等脫水藥物可減輕脊髓水腫,宜早期使用。(3)神經節苷脂(GM-1):爲神經節苷脂類(Ganglioside,Gg),Gg是組織細胞膜上含糖鞘脂的唾液酸。神經節苷脂(GM-1)在哺乳類中樞神經系統的細胞膜上含量很高,特別是髓鞘、...
疾病;神經外科;脊柱和脊髓疾病;脊柱和脊髓損傷糖原貯積病Ⅴ型
...嚴重者可有腎功能衰竭。預後及預防預後:療效不滿意,小兒或老年人可因呼吸困難、感染或腎功衰竭死亡。預防:遺傳病治療困難,療效不滿意,預防顯得更爲重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢...
疾病;神經內科Fanconi綜合徵
...甲狀旁腺功能亢進、腎性骨病。本病最突出的臨牀表現爲小兒維生素D缺乏缺乏病和成人的骨軟化症。繼發性範可尼綜合徵的臨牀表現,基本上與原發性者同,但可有其根底疾病的臨牀表現。本綜合徵臨牀表現複雜,根據其臨牀...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...甲狀旁腺功能亢進、腎性骨病。本病最突出的臨牀表現爲小兒維生素D缺乏缺乏病和成人的骨軟化症。繼發性範可尼綜合徵的臨牀表現,基本上與原發性者同,但可有其根底疾病的臨牀表現。本綜合徵臨牀表現複雜,根據其臨牀...
疾病;腎內科;腎小管疾病