Alzheimer病
...常在發病後5~6年內死於繼發感染和全身衰竭。疾病描述阿爾茨海默病(AD)是病因不明的進行性變性疾病,是癡呆最常見的病因,首先由Alzheimer(1907)描述。AD發病率隨年齡增高,65歲以上患病率約5%,85歲以上20%,男性與女...
疾病;神經內科韋尼克腦病
...cke’sencephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。發病年齡爲30~70歲,平均42.9歲,男性稍多。主要表現爲突然發作的神經系統功能障礙,典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常...
疾病;神經內科澱粉樣變性周圍神經病
...樣蛋白有β澱粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見於阿爾茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),後者見於羊瘙癢症、瘋牛病和發生在人類的CJD。發病機制:近年來對FAP的分子病理機制有了進一步的瞭解,根據基因缺陷或基因產物...
疾病克-雅病性癡呆
...,錐體和錐體外系症狀如震顫、舞蹈樣運動等;言語障礙常見;也可出現計算障礙,不能分辨左右等頂葉症狀。視力可嚴重受累,迅速出現進行性皮質盲。如腦幹受損可有眼震顫、吞嚥困難或強制性哭笑。常有肌震攣。也可出現...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙kuru病
...射通常正常,Babinski反射陰性。通常有踝陣攣,膝陣攣也常見。雖然肌肉活動已很少,但無束狀的或真正的衰弱和肌肉萎縮。病人時常情緒不穩,並可導致病理性的笑發作,微笑和笑聲緩慢地停止,這一症狀有時甚至見於病的第...
感染內科;朊毒體感染;疾病克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆
...,錐體和錐體外系症狀如震顫、舞蹈樣運動等;言語障礙常見;也可出現計算障礙,不能分辨左右等頂葉症狀。視力可嚴重受累,迅速出現進行性皮質盲。如腦幹受損可有眼震顫、吞嚥困難或強制性哭笑。常有肌震攣。也可出現...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙;疾病克羅伊茨費爾特-雅各布癡呆
...,錐體和錐體外系症狀如震顫、舞蹈樣運動等;言語障礙常見;也可出現計算障礙,不能分辨左右等頂葉症狀。視力可嚴重受累,迅速出現進行性皮質盲。如腦幹受損可有眼震顫、吞嚥困難或強制性哭笑。常有肌震攣。也可出現...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙柯魯病
...射通常正常,Babinski反射陰性。通常有踝陣攣,膝陣攣也常見。雖然肌肉活動已很少,但無束狀的或真正的衰弱和肌肉萎縮。病人時常情緒不穩,並可導致病理性的笑發作,微笑和笑聲緩慢地停止,這一症狀有時甚至見於病的第...
感染內科;朊毒體感染;疾病庫魯病
...射通常正常,Babinski反射陰性。通常有踝陣攣,膝陣攣也常見。雖然肌肉活動已很少,但無束狀的或真正的衰弱和肌肉萎縮。病人時常情緒不穩,並可導致病理性的笑發作,微笑和笑聲緩慢地停止,這一症狀有時甚至見於病的第...
感染內科;朊毒體感染;疾病支氣管肺澱粉樣變
...ransthyretin,TTR,既往稱甲狀腺素結合前白蛋白,TBPA)。AL是最主要的1種。一些免疫球蛋白輕鏈的可變區(variableregion,尤其是lambda區)具有潛在的澱粉樣變原性。經蛋白酶水解後,輕鏈中的可變區即與恆定區(constantregion)分離...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病