粘多糖沉積病
...但遺傳類型和臨牀表現各不相同。臨牀表現:1、粘多糖貯積症I型(mucopolysaccharidosis)又稱Hurler綜合徵、承雷病。AR。爲溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,發病率1/10萬新生兒。主徵;進行性發育遲緩,體矮,智力低下,舟狀頭,頸短...
疾病總脂質
...意義:(1)升高:高脂血症、動脈粥樣硬化、糖尿病、糖原貯積病、腎小球腎炎、腎病綜合徵、甲狀腺功能減退、高血壓等。(2)降低:甲狀腺功能亢進症、急性肝炎、肝硬化、惡病質、吸收不良綜合徵等。化驗取材:血液化驗方法...
化驗及醫學檢查第二批國家重點監控合理用藥藥品目錄
...蛋白水解物27美羅培南28磷酸肌酸29單唾液酸四己糖神經節苷脂30頭孢噻肟
詞條;法規文件;合理用藥症狀性癲癇綜合徵
...又稱小發作持續狀態,見於14%~50%的LGS患者。3.少年型腦苷脂沉積病又稱少年型(Ⅲ型)Gaucher病,是常染色體隱性遺傳葡糖腦苷脂貯積病(glucocerebrosidosis)。患兒多在10歲內發病,神經系統表現慢性進行性智力減退、小腦性共濟失調...
疾病;神經內科帕吉林
...化化酶破壞,但此酶被帕吉林抑制時,酪胺即在體內大量貯積,因而可引起高血壓危象甚至死亡。帕吉林的用法用量:開始劑量10mg,每天1~2次。可逐漸增加至每天30~40mg,分1~2次服用,維持量每天20mg。藥物相互作用:該藥爲...
循環系統藥物;抗高血壓藥;腎上腺素能神經元阻斷藥;藥物非酒精性脂肪肝
...排泄試驗BSP、ICG排泄減少。在肥胖性脂肪肝時,因爲脂肪貯積多在肝腺泡Ⅲ帶,而色素處理也在此部位。肝臟脂肪貯積影響了肝細胞排泄色素的功能。排泄減少的程度與肝臟脂肪浸潤程度有關。5.膽紅素嚴重脂肪肝時可有血膽紅...
疾病;消化內科優降靈
...化化酶破壞,但此酶被帕吉林抑制時,酪胺即在體內大量貯積,因而可引起高血壓危象甚至死亡。帕吉林的用法用量:開始劑量10mg,每天1~2次。可逐漸增加至每天30~40mg,分1~2次服用,維持量每天20mg。藥物相互作用:該藥爲...
氨基酸病
...aminoaciduria;氨基酸病;氨基酸尿症分類:神經內科糖原貯積病和氨基酸代謝病ICD號:E72.0流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。氨基酸代謝病的發生率差異很大,曾有文獻資料分析表明,主要氨基酸代謝...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病氨基酸尿症
...aminoaciduria;氨基酸病;氨基酸尿症分類:神經內科糖原貯積病和氨基酸代謝病ICD號:E72.0流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。氨基酸代謝病的發生率差異很大,曾有文獻資料分析表明,主要氨基酸代謝...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病脂質沉積性肌病
拼音:zhīzhìchénjīxìngjībìng疾病別名脂肪貯積肌病疾病代碼ICD:G71.8疾病分類神經內科疾病概述脂質沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積,且爲主要的病理改變。本病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺...
疾病;神經內科