肌萎縮性脊髓側索硬化
...無明顯的緩解期和平臺期。(3)所有患者均有肌萎縮和肌無力,多數有束顫。(4)肌電圖示廣泛失神經。支持脊髓性肌萎縮(SMA)的條件:(1)上述的下運動神經元體徵。(2)腱反射消失。(3)無Hoffmann和Babinski徵。(4)神...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病肌萎縮側索硬化
...無明顯的緩解期和平臺期。(3)所有患者均有肌萎縮和肌無力,多數有束顫。(4)肌電圖示廣泛失神經。支持脊髓性肌萎縮(SMA)的條件:(1)上述的下運動神經元體徵。(2)腱反射消失。(3)無Hoffmann和Babinski徵。(4)神...
詞條;疾病;神經內科;神經系統變性性疾病;罕見病;罕見病診療指南;診療指南重疊綜合徵
...。⑤多臟器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。3.SLE和RA的OCTD具有以下特徵:①...
疾病週期性癱瘓
...障礙是構成本病發病機理的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力症狀之間亦有存在着複雜的聯繫。臨牀表現:一、低血鉀型週期性癱瘓起病於青年(15-25歲),男多於女。少數可有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。長期休息後...
疾病羅索裏摩徵
...,骨間肌、蚓狀肌明顯,逐漸向前臂、上臂和前部延伸,肌無力及肌束顫動。由於錐體束同時受損,出現肌張力增高,腱反射亢進。霍夫曼徵及Rossolimo徵陽性,延髓損害,出現構音不清、飲水發嗆、吞嚥困難、咽反射消失。舌肌...
疾病脊髓性肌肉萎縮
...ratrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。數在出生1個月內起病,幾乎所有病例均在5個月內發病。發病率約爲1/10000出生嬰兒,男女發病相等。SMA-Ⅱ型發病較SMA-Ⅰ型稍遲,通常於1歲內起病...
疾病;神經內科高爾登徵
...癱,腱反射亢進,Babinski徵陽性。(五)良性流行性神經肌無力(benignepidmicneuralmyasthenia)初期可有低熱或無發熱,潛伏期約1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃腸道症狀等。全身淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大明顯,神經系...
疾病歐笨海姆徵
...癱,腱反射亢進,Babinski徵陽性。(五)良性流行性神經肌無力(benignepidmicneuralmyasthenia)初期可有低熱或無發熱,潛伏期約1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃腸道症狀等。全身淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大明顯,神經系...
疾病卡道克徵
...癱,腱反射亢進,Babinski徵陽性。(五)良性流行性神經肌無力(benignepidmicneuralmyasthenia)初期可有低熱或無發熱,潛伏期約1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃腸道症狀等。全身淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大明顯,神經系...
疾病Kennedy病
...trophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:Ⅰ~Ⅲ型稱爲兒童型SMA,屬於常染...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病