克拉伯病
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文名稱:Krabbedisease別名:galactosylceramidelipidosis;i...
神經內科;脂類沉積病;疾病神經系統結節病
...類似髓內腫瘤,鏡檢:硬脊膜、蛛網膜、軟脊膜、灰質及白質均可有肉芽腫浸潤,常伴有側索和後索脫髓鞘改變。周圍神經損害時主要在神經外膜與神經周圍間隙的小血管有較小的多發性肉芽腫,可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。...
疾病;神經內科維生素B12缺乏症
...奶油及奶酪。人類腸道細菌提供的量也有限。食物中與蛋白質結合的維生素B12只有在胃液作用下才遊離出來,與胃幽門部粘膜所分泌的一種糖蛋白(即“內因子”)相結合。胰蛋白酶和重碳酸鹽促進維生素B12的吸收。在迴腸,維生...
疾病;皮膚性病科FMBP
...0個氨基酸殘基組成,分子量爲18000,內含豐富的脂質。蛋白質含量約佔30%,MBP是神經組織的一種組成成分。神經組織損害後,幾天內即釋放出CSF中,故CSF中MBP濃度升高,可反映神經髓鞘完整性的破壞。別名:FMBP腦脊液遊離型髓...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;腦脊液檢查BMBP
...0個氨基酸殘基組成,分子量爲18000,內含豐富的脂質。蛋白質含量約佔30%,MBP是神經組織的一種組成成分。神經組織損害後,幾天內即釋放出CSF中。故CSF中MBP濃度升高,可反映神經髓鞘完整性的破壞。別名:BMBP腦脊液結合型髓...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;腦脊液檢查視神經損害
...尚無臨牀表現的脫髓鞘病竈,腦脊液免疫球蛋白增高,蛋白質定量正常上限或稍高。(四)視神經炎(opticneuritis)可分爲視乳頭炎與球后視神經炎兩種。主要表現急速視力減退或失明,眼球疼痛,視野中出現中心暗點,生理盲...
疾病多發性神經病
...喉、某些副腫瘤及副蛋白血癥,各種遺傳病如異感染性腦白質營養不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遺傳性運動感覺神經病1型和3型(CMT1和CMT3)。(3)神經元病:主要損害脊髓前角細胞或後根神經節細胞,如遺傳性運動感覺神...
疾病;神經系統疾病;多發性周圍神經病;周圍神經疾病;神經內科系統性紅斑狼瘡所致脊髓病
...厚,也可有小的出血,血管周圍有炎性反應,有報道脊髓白質呈亞急性變性,其髓鞘質(myelin)消失並有空泡改變(vacuolarchange)等。診斷檢查診斷:SLE目前通常採用美國風溼病學會1982年修訂的分類標準。1.面部蝶形紅斑。2.盤形紅斑...
疾病;神經內科嬰兒家族性瀰漫性硬化
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文名稱:Krabbedisease別名:galactosylceramidelipidosis;i...
神經內科;脂類沉積病半乳糖腦苷類脂沉積病
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文名稱:Krabbedisease別名:galactosylceramidelipidosis;i...
神經內科;脂類沉積病;疾病