4 臨牀表現
1.視力障礙爲最常見最主要的臨牀表現，初期常有眶後部疼痛與脹感、視物模糊，繼之症狀加重，表現視力明顯降低或喪失。
2.視野缺損可分爲兩種:①雙顳側偏盲:如爲腫瘤壓迫所致兩側神經傳導至鼻側視網膜視覺的纖維受累時，不能接受雙側光刺激而出現雙顳側偏盲。腫瘤逐漸長大時，因一側受壓重而失去視覺功能則一側全盲，另一側爲顳側偏盲，最後兩側均呈全盲。②同向偏盲:視束或外側膝狀體以後通路的損害，可產生一側鼻側與另一側顳側視野缺損，稱爲同向偏盲。視束與中樞出現的偏盲不同，前者伴有對光反射消失，後者光反射存在；前者偏盲完整，而後者多不完整呈象限性偏盲；前者患者主觀感覺症狀較後者顯著，後者多無自覺症狀；後者視野中心視力保存在，呈黃斑迴避現象。
5 鑑別診斷
一、視力減退或喪失
（一）顱腦損傷（craniocerebral injury） 當顱底骨折經過蝶骨骨突或骨折片損傷頸內動脈時，可產生頸內動脈—海綿竇瘻，表現爲頭部或眶部連續性雜音，搏動性眼球突出，眼球運動受限和視力進行性減退等。根據有明確的外傷史，X光片有顱底骨折及腦血管造影檢查臨牀診斷不難。
（二）視神經脊髓炎（optic nearomyelitis） 病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史。可首先從眼症狀或脊髓症狀開始，亦可兩者同時發生，通常一眼首先受累，幾小時至幾星期後，另一眼亦發病。視力減退一般發展很快，有中心暗點， 偶而發展爲幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經乳頭炎或球后視神經炎。如系前者即將出現視乳頭水腫，如系後者則視乳頭正常。
脊髓炎症狀出現在眼部症狀之後，首先症狀多爲背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。隨即出現下肢和腹部感覺異常，進行性下肢無力和尿瀦留。最初雖然腱反射減弱，但蹠反射仍爲雙側伸性。感覺喪失異常上或至中胸段。周圍血白細胞增多，血沉輕度增快。
（三）多發性硬化（multiple sclerosis） 多在20～40歲之間發病，臨牀表現形式多種多樣，可以視力減退爲首發，表現爲單眼（有時雙眼）視力減退。眼底檢查可見視神經乳頭炎改變。小腦徵、錐體束徵和後索功能損害都常見。深反射亢進、淺反射消失以及蹠反射伸性。共濟失調、構間障礙和意向性震顫三者同時出現時，即構成所謂夏科（charcot）三聯徵。本病病程典型者的緩解與復發交替發生。誘發電位、CT或MRI可發現一些尚無臨牀表現的脫髓鞘病竈，腦脊液免疫球蛋白增高，蛋白質定量正常上限或稍高。
（四）視神經炎（optic neuritis） 可分爲視乳頭炎與球后視神經炎兩種。主要表現急速視力減退或失明，眼球疼痛，視野中出現中心暗點，生理盲點擴大，瞳孔擴大，直接光反應消失，交感光反應存在，多爲單側。視乳頭炎具有視乳頭改變，其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲，可有小片出血，視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫，前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點及視乳頭高起小於屈光度等特點，易與後者相鑑別。球后視神經炎與視乳頭炎相似，但無視乳頭改變。
（五）視神經萎縮（optic atrophy） 分爲原發性與繼發性兩種。主要症狀爲視力減退，視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對光反射消失。原發性視神經萎縮爲視神經、視交叉或視束因腫瘤、炎症、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺傳導所致。繼發性視神經萎縮爲視乳頭水腫，視乳頭炎與球后視神經炎造成。
（六）急性缺血性視神經病（acute ischemic optic nearitis） 是指視神經梗塞所致的視力喪失，起病突然，視力減退常立即達到高峯。視力減退的程度決定於梗塞的分佈。眼底檢查可有視乳頭水腫和視乳頭周圍線狀出血。常繼發於紅細胞增多症、偏頭痛、胃腸道大出血後，腦動脈炎及糖尿病，更多的是高血壓和動脈硬化。根據原發疾病及急劇視力減退臨牀診斷較易。
（七）慢性酒精中毒（chronic alcoholism） 視力減退呈亞急性，同時伴有酒精中毒症狀，如言語不清，行走不穩及共濟運動障礙，嚴重時可出現酒精中毒性精神障礙。
二、視野缺損
（一）雙顳側偏盲
1.腦垂體瘤（pituitary adenoma） 早期垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大，向上伸展壓迫視交叉，則出現視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現出來。此時病人在路上行走時易碰撞路邊行人或障礙物。以後病變增大、壓迫較重，則白視野也受影響，漸至雙顳側偏盲。如果未及時治療，視野缺損可再擴大，並且視力也有減退，以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外，最常見的爲內分泌症狀，如生長激素細胞發生腺瘤，臨牀表現爲肢端肥大症， 如果發生在青春期以前，可呈現巨人症。如催乳素細胞發生腺瘤，在女病人可出現閉經、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見腫瘤生長，內分泌檢查各種激素增高。
2.顱咽管瘤（craniopharyngioma） 主要表現爲兒童期生長發育遲緩、顱內壓增高。當壓迫視神經時出現視力視野障礙。由於腫瘤生長方向常不規律，壓迫兩側視神經程度不同，故兩側視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致，約半數表現爲雙顳側偏盲，早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現爲雙顳上象限盲。腫瘤發生於鞍上向下壓迫者可表現爲雙顳下象限盲。腫瘤偏一側者可表現爲單眼顳側偏盲。顱骨平片有顱內鈣化及CT、MRI檢查和內分泌功能測定，臨牀多能明確診斷。
3.鞍結節腦膜瘤（tuberde of sellae arachnoid fibroblastoma） 臨牀表現以視力減退與頭痛症狀比較常見。視力障礙呈慢性進展。最先出現一側視力下降或兩側不對稱性的視力下降，同時出現一側或兩顳側視野缺損，之後發展爲雙顳側偏盲，最後可致失明。眼底有原發性視神經萎縮的徵象。晚期病例引起顱內壓增高症狀。CT掃描，鞍結節腦膜瘤的典型徵象是在鞍上區顯示造影劑增強的團塊影像。密度均勻一致。
（二）同向偏盲 視束及視放射的損害可引起兩眼對側視野的同向偏盲。多見於內囊區的梗塞及出血出現對側同向偏盲、偏身感覺障礙和顳葉、頂葉腫瘤向內側壓迫視束及視放射而引起對側同向偏盲。上述疾病多能根據臨牀表現及頭顱CT檢查明確診斷。