老年人Shy-Drager 綜合徵
...以上表現之外,可能有運動功能障礙。(1)小腦受損:肢體共濟失調或軀幹平衡障礙等。(2)錐體束受累:肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。(3)錐體外系病變:肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合徵的各種運動...
疾病;老年病科CM1神經節苷脂貯積症
...而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常Creutzfeldt-Jakob病
...直、震顫和舞蹈-指划動作,還可出現失語、構音障礙和共濟失調。晚期病人呈昏迷,肌陣攣消失。腦電圖呈瀰漫性減慢,重迭週期性腦電改變,特別是每0.5~2.5秒1次的叄相波或交替性慢波爆發和腦電抑制。間隔2~4周的CT或MRI檢...
疾病;神經內科Marinesco–Sjogren氏綜合徵
...智力缺陷綜合徵。病因病理病機:病因未明。爲常染色體隱性遺傳。可能爲先天性代謝異常疾病。臨牀表現:特徵爲白內障、共濟失調、侏儒和智能障礙。男性多於女性,症狀在兒童學走路時出現,病程進展極其緩慢。白內障爲...
疾病帕金森病性癡呆
...體開始,以上肢遠端、特別是手的震顫最具特徵性。它與共濟失調的意向性震顫相反,多在安靜時出現,稱爲靜止性震顫。手指震顫明顯,呈“搓丸樣”或“捻珠樣”。在主動的隨意動作如拿取物品時則震顫減輕或消失,睡眠時...
疾病;精神科神經系統先天性疾病
...加劇。立體定向手術可能減輕症狀。(8)先天性小腦遺傳性共濟失調。(9)先天性智能發育不全。3.先天性肌病。4.神經外胚層發育不全斑痣性錯構瘤病(phakomatoss),也稱神經皮膚綜合徵,爲常見的神經外胚層發育不全。如結節性硬化...
疾病;神經內科線粒體病
...表現CPEO和視網膜色素變性,常伴心臟傳導阻滯、小腦性共濟失調、CSF蛋白增高、神經性耳聾和智能減退等。(3)線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作(MELAS)綜合徵:40歲前起病,兒童期發病較多。表現突發的卒中樣發作,如偏...
疾病;神經內科神經精神科門診診療工作常規
...查角膜有無綠褐色色素環(Kayser-Fleischer環),宜予收治。(9)共濟失調:小組隨意肌短促而快速地抽動見於面肌痙攣、抽動-穢語綜合徵等。隨意運動除受大腦皮層運動區支配外,尚有小腦前庭系統和深感覺參與調節,使動作協調、...
Creutzfeldt–Jakob氏綜合徵
...不自主運動開始,肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調等。此徵癡呆進展較快,最後多變成去皮質綜合徵以至昏迷。鑑別診斷:(一)Alzheimer氏病本病發病緩慢,多伴失語—失用—失認綜合徵及前額葉症狀(口脣反射...
疾病Nothnagel氏綜合徵
拼音:Nothnagelshìzōnghézhēng概述:又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合徵。病因病理病機:多見於腫瘤,特別是松果體瘤,也見於血管障礙,損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。臨牀表現:單側眼病變,受損同側眼運...
疾病