毛細血管擴張性共濟失調
...及預後不佳的神經皮膚綜合徵。本病爲常染色體隱性遺傳性疾病,但散發病例佔絕大多數。其臨牀特徵包括:嬰幼兒期發病的小腦性共濟失調、眼球結膜毛細血管擴張、反覆發作的鼻旁竇和肺部感染,易發生惡性腫瘤和混合性免...
疾病;神經內科急性非淋巴細胞白血病
...核型發生突變所形成的一類疾病,是造血系統的克隆性惡性疾病。人羣接受大劑量放射線或長期接觸苯可增加這類疾病的發病率。急性髓細胞白血病是一個具有高度異質性的疾病羣,它可以由正常髓系細胞分化發育過程中不同階...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病急性髓細胞性白血病
...核型發生突變所形成的一類疾病,是造血系統的克隆性惡性疾病。人羣接受大劑量放射線或長期接觸苯可增加這類疾病的發病率。急性髓細胞白血病是一個具有高度異質性的疾病羣,它可以由正常髓系細胞分化發育過程中不同階...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病原發性免疫缺陷病
...竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現。自身免疫、過敏性疾病的發病率也較高。血清Iga低下(<5mg/dl)爲確診本病的重要依據。本病的發病與IgAB細胞的分化障礙有關。患者IgaB細胞的數量正常,但多數爲不成熟表型,在體外僅...
疾病急性髓細胞白血病
...核型發生突變所形成的一類疾病,是造血系統的克隆性惡性疾病。人羣接受大劑量放射線或長期接觸苯可增加這類疾病的發病率。急性髓細胞白血病是一個具有高度異質性的疾病羣,它可以由正常髓系細胞分化發育過程中不同階...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病噬血細胞綜合徵
...括了良性、惡性、家族性及獲得性的噬血細胞的全身增殖性疾病,其發生多與免疫功能紊亂有關。臨牀表現:發病急,常有高熱、乏力、嗜睡、肌肉痠痛、淋巴結及肝脾腫大,也有自身免疫性貧血、出血表現,少數有黃疸,可合...
疾病;感染科朗格漢斯組織細胞增多症
...待擴大臨牀應用後再作評價。有多系統累及者經異體骨髓移植取得滿意效果的個案報告,和肝功嚴重損害併發肝功能衰竭者行異體肝移植,也有成功的個例報告。上述治療新動向值得關注。預後:朗格漢斯組織細胞增多症(LCH)...
血液科;白細胞疾病朗漢斯細胞的組織細胞增多症
...待擴大臨牀應用後再作評價。有多系統累及者經異體骨髓移植取得滿意效果的個案報告,和肝功嚴重損害併發肝功能衰竭者行異體肝移植,也有成功的個例報告。上述治療新動向值得關注。預後:朗格漢斯組織細胞增多症(LCH)...
血液科;白細胞疾病淋巴瘤診療指南(2022年版)
...、骨結核、骨纖維異常增殖症、甲狀旁腺功能亢進、感染性疾病等鑑別,需要結合患者的病史、實驗室檢查和其他影像學檢查。常規骨掃描(99mTc-MDP)對初治HL患者的臨牀價值有限,但骨掃描對原發骨淋巴瘤治療後隨訪觀察和預...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;淋巴瘤膽汁性肝硬化
...者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認爲PBC是一種自身免疫性疾病,淋巴細胞被激活後,攻擊中、小膽管,導致炎症反應。組織學上,頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。臨牀上,病情緩解...
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