先天性巨結腸經肛門Soave根治術
...性巨結腸的手術治療。先天性巨結腸是一種常見的消化道發育畸形(圖12.13.1.3-0-1),系由於結腸遠端某一腸段缺乏神經節細胞,導致腸管痙攣,痙攣腸段正常蠕動消失,形成功能性腸梗阻,梗阻近端腸管擴張、肥厚。痙攣腸管...
手術先天性腎病綜合徵
...呈現瀰漫性腎小管囊性擴張。在疾病的晚期階段,腎小球毛細血管襻塌陷,呈現瀰漫性硬化;腎小管廣泛擴張、萎縮;間質炎症細胞浸潤及纖維化。有人曾稱本徵中最具特色的改變是近曲小管囊性擴張,被稱爲“小囊性病”(micro...
疾病;腎臟內科先天畸形
...境因素相互作用所致。單基因突變導致的先天畸形有軟骨發育不全、多指(趾)症、並指(趾)症、先天性耳聾等。多基因突變引起的先天畸形有脣裂、齶裂、各種先天性心臟畸形等。引起先天畸形的環境因素稱致畸因子。致畸...
疾病先天性無子宮
...enitalabsenceofuterus疾病分類:婦產科疾病概述:先天性子宮發育異常是生殖器官畸形中最常見的一種,臨牀意義亦比較大。兩側副中腎管在演化過程中,受到某種因素的影響和干擾,可在演化的不同階段停止發育而形成各種發育異...
疾病;婦產科先天性喉裂
拼音:xiāntiānxìnghóuliè概述:喉發育不良,有一裂隙存在,名爲先天性喉裂,多發生於喉後部。喉裂的程度不同,輕者僅在兩側杓狀軟骨間有一裂,重者則整個喉後部,甚至氣管上端都完全裂開。其發生原因尚不明確。診斷:...
疾病先天性膽管擴張症
...約爲4:1。本病病因目前不清楚,目前主要有1)膽道發育不良學說;2)胰膽管合流並學說;3)病毒感染學說。本病的治療近年進展較快,效果也好。臨牀表現1.腹痛,黃疸,腹塊“三主徵”;2.右上腹觸及囊性腫物。診...
先天性睾丸發育不全綜合徵
...病別名原發性小睾丸症疾病分類兒科疾病概述先天性睾丸發育不全綜合徵的病因是多了一條染色體,常見核型爲47,XXY。患兒出生時正常,其身材在兒童期已較高,呈瘦長型。皮膚細嫩,音調高尖,陰毛及脂肪分佈呈女性型,陰...
疾病;兒科眼眶先天畸形
...骨縫過早癒合兒發生的頭顱畸形所引起,或由於眶壁本身發育障礙形成眶壁缺損所致。疾病分類眼眶科症狀和體徵顱骨縫過早癒合引起的畸形以尖頭畸形、顱面骨發育不全綜合症爲代表,在尖頭畸形患者,眼眶不僅狹窄,且其頂...
先天性冠狀動脈瘻
...狀靜脈竇或其分支、上腔靜脈、肺動脈、肺靜脈之間的非毛細血管牀性的異常交通。1865年Krause首先描述了本病。1912年Trevor在1例死於心內膜炎屍檢病例中發現冠狀動脈-右室瘻。1947年Bjork及Crafootd首先對1例冠狀動脈-主肺動脈瘻施...
疾病;心血管內科先天缺牙
...音:xiāntiānquēyá先天缺牙(Congenitallymissingtooth)是牙胚在發育過程中發生異常而少形成一個或多個牙。乳牙列中先天缺牙較少,多見於恆牙列中,其發生率爲2.3-6.0%。1984年對成都市516付乳牙合模型調查中,僅有15人先天缺乳牙,佔...