鐮狀細胞性腎病
...狀細胞性腎病(sicklecellnephropathy)。鐮狀紅細胞病是由異常血紅蛋白所引起的一種血紅蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性貧血爲最多見,伴有低比重性多尿。女性發病率高於男性,尤其青少年,6~15歲較多見。疾病描述鐮狀紅細胞病...
疾病;腎臟內科異常血紅蛋白病
拼音:yìchángxuèhóngdànbáibìng概述:血紅蛋白病是由於遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)致珠蛋白肽鏈結構異常或合成障礙,一種或一種以上結構異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白而引起的一組疾病。至今已發...
疾病新生兒溶血病
...者都有不同程度的貧血,但一般程度較輕,重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅佔5%左右。ABO溶血病的某些輕型病例,可能早期症狀不重,但到生後2~6周發生晚期貧血,或到生後8~12周“生理性貧血”時期貧血表現得特別嚴...
輸血醫學;臨牀輸血;輸血;疾病;兒科WS/T 562—2017 克-雅病診斷
...prion朊病毒病的感染因子,又稱羊瘙癢因子樣或澱粉樣朊蛋白(異常朊蛋白)(scrapie,amyloid-formingisoformoftheprionprotein,PrPSc)。目前認爲是一種不含核酸、具有自我複製能力的感染性蛋白粒子,由細胞表面的正常朊蛋白轉變而成...
詞條;中華人民共和國衛生行業標準;診斷標準;衛生標準遺傳性代謝缺陷病
...物質代謝過程,這種過程的每一步驟都有由多肽和(或)蛋白組成的相應的酶、受體、載體、膜泵等參與,當編碼這類多肽(蛋白)的基因發生突變、不能合成或合成了無活性的產物時,就會導致有關代謝途徑不能正常運轉,造...
疾病;內分泌科Rh 血型不合
...碳是監測內源性CO2產生的很好的指標。從衰老的紅細胞和血紅蛋白產生的血紅素,經血紅素氧化酶將血紅素轉化成膽綠素過程中釋放C02,每代謝一個克分子的亞鐵血紅素就會產生等克分子數的CO2。在臨牀上對嚴重高膽紅素血癥的...
疾病;婦產科Fanconi綜合徵
...骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例。近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例。近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病;腎內科;腎小管疾病凡科尼綜合徵
...骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例。近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合症
...骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙,腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例。近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病;腎內科;腎小管疾病