詞條 副腫瘤性小腦變性 修訂歷史

關於副腫瘤性小腦變性

副腫瘤性小腦變性（paraneoplasticcerebellardegeneration，PCD）曾被認爲較罕見，20世紀70年代前僅41例經病理證實，但後來的文獻追蹤報告顯示，約半數非家族性遲發性小腦皮質萎縮患者遲早會發生腫瘤。其病理組織學特徵是Purkinje細胞大量消失，腦實質炎性細胞浸潤不明顯。一些腫瘤的遠隔症狀常常出現小腦變性，特別是在患有小細胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常見。副腫瘤性小腦變性尚無較全面的流行病學資料。約1/3的患者潛伏小細胞肺癌，伴有卵巢癌和淋巴瘤（尤其Hodgkin病）的患者分別爲26%和16%，遠高於通常的惡性度的頻率。乳腺癌、子宮內膜癌及腸道腫瘤也可引起小腦變性。副腫瘤性小腦變性的病因目前並不十分清楚，目前傾向於副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。其發病機制爲患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體。 ...