詞條 C1/C2/C3/C4缺陷 修訂歷史

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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關於C1/C2/C3/C4缺陷

皮膚性病科遺傳性補體缺陷病在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說,補體系統的第一前端反應成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫複合物性疾病,尤其是系統性紅斑狼瘡(SLE);C3、H因子和I因子缺乏增加了患者對化膿性細菌感染的易感性。1、遺傳性C1缺陷:遺傳性C1q缺陷有2種,一種遺傳性C1q缺陷是由於不能合成C1q(佔60%),因此血肖中測不出C1q的抗原性;另一種C1q缺陷則是由於合成了無功能的C1q分子(佔40%),因而,雖然可檢測到C1q的抗原性,但C1q功能紊亂,造成C1q功能缺陷。2、遺傳性C2缺陷:遺傳性C2缺陷是白人中最常見的遺傳性補體缺陷,發病率約爲1/萬。約40%的雜合C2補體缺陷患者同時患有SLE。3、遺傳性C3 ...

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