3 疾病概述
原發性皮膚澱粉樣變病是一種原因不明的皮膚病,以真皮內澱粉樣物質沉着爲特徵。臨牀以苔蘚樣型和斑狀型較常見。
診斷要點:
一、苔蘚樣型:1. 好發於雙脛前,其次爲上臂、腰背和大腿,多對稱分佈。2. 典型損害爲2mm左右堅實丘疹,半球形,表面粗糙、角化或光滑,淡褐色。3. 皮疹密集成片,可呈念珠狀排列而具有特徵,但不融合。4. 自覺劇烈瘙癢。5. 慢性過程。6. 組織病理示真皮乳頭嗜伊紅染的無結構團塊狀物質。
二、斑狀型:1. 好發於中老年女性。2. 皮損常位於肩胛間區,亦可累及軀幹和四肢。3. 皮損由多數褐色斑疹聚合成網狀或波紋狀。4. 自覺症狀不明顯或有輕癢。5. 組織病理與苔蘚樣型類似。
5 症狀體徵
澱粉樣變苔蘚又稱苔蘚樣澱粉樣變病。多見於中年,兩性均受累,皮損多對稱分佈在兩小腿脛前,其次在臂外側、腰、背和大腿。早期爲針頭大小褐色斑點,後變成尖頭丘疹,漸增大,直徑達2mm左右,扁平隆起,半球形、圓錐形或多角形,質硬,顯棕色、褐色、黃色、淡紅色或正常膚色,光滑發亮呈蠟樣,或表面有少許鱗屑、角化過度和粗糙,頂端有黑色角質栓,剝離後頂部留臍形凹陷。早期皮疹散在,以後則密集成片,但不融合。
7 病理生理
近年對皮膚澱粉樣蛋白形成的研究表明,許多不同的細胞或組織如成纖維細胞、角質形成細胞、膠原纖維及肥大細胞均可合成或衍化澱粉樣蛋白。其機制如下:①表皮角質形成細胞,通過絲狀變性,形成許多角蛋白小體,與抗角蛋白單克隆抗體(EKH4)反應,形成澱粉樣蛋白;慢性刺激皮膚,如用尼龍刷反覆搔抓或長期機械性摩擦,可導致角質形成細胞損傷,發生絲狀變性,脫落到真皮乳頭層,被巨噬細胞吞噬,最後也形成澱粉樣蛋白。也有認爲與基底細胞分化及成纖維細胞作用有關。