6 疾病概述
透明細胞汗腺瘤爲起源於汗腺的腫瘤,亦稱結節性汗腺瘤、實體囊性汗腺瘤或小汗瘤頂端螺旋瘤。多見於中年婦女。好發於頭皮、面部、胸及腹部。皮損常爲單個的皮內結節,質硬,表面光滑,可破潰而形成潰瘍。部分病例可發生侵襲性生長。少數尚可發生轉移。
7 疾病描述
本病其它汗腺腫瘤不同,在組織學上以透明細胞佔優勢。此種腫瘤與透明細胞棘皮瘤不同,後者是表皮內的腫瘤,不可混淆。此瘤過去曾稱爲透明細胞肌上皮瘤,現也稱爲結節性汗腺瘤、透明細胞型外泌汗腺腺瘤、實體-囊性汗腺瘤或汗腺末端螺旋瘤及汗孔汗管瘤。
8 症狀體徵
通常單發。生長緩慢。最多見於頭皮、面、胸及腹部,但其它部位也可發生。皮損爲單葉或多葉狀結節,直徑1~2 cm,質地堅實,表面光滑,但中央有破潰傾向。婦女發病明顯多於男性。往往在外傷後發病,電燒灼、放射或其它刺激後可促使其增大。
9 病理生理
腫瘤組織位於真皮內,境界清楚,有或無包膜。可與表皮相連,若穿透表皮,則與增厚的表皮角質形成細胞融合。腫瘤大部分爲上皮細胞的實體團塊。瘤細胞主要有二型,其比例在不同腫瘤中相當不一致。一型爲大的空泡化透明細胞,圓形,胞核小,深染,位於邊緣,胞膜清楚;另一型爲嗜鹼性汗孔瘤樣細胞。有時在瘤體周邊見導管樣腔隙,類似末端汗管,管腔襯以PAS陽性的護膜及呈放射狀排列的瘤細胞。有時可見島嶼狀鱗狀細胞團,少數呈渦狀排列,可有角珠。瘤團內可有大的囊腔,腔面襯以立方形導管細胞或柱狀分泌細胞,也可由無一定方向排列的瘤細胞包繞,提示此囊腔爲瘤細胞變性所致。若囊腔很多,可稱爲實性囊性汗腺瘤。間質膠原增粗,透明化,血管多少不一。但有些報告管腔內層細胞可見頂質分泌,因此認爲是起源於頂泌汗腺,然而最近大多數仍認爲是起源於外泌汗腺。