-
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
疾病分类:神经内科疾病概述:慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病,也称慢性格林-巴利综合征,其发病率远低于急性炎症性脱髓性多发性神经病(AIDP),诊断上有一定的困难。③2个或多个运动神经远端潜伏期延长;如良性单克隆丙种球蛋白血症、Waldenstrom巨球蛋白血症和POEMS综合征等;
-
遗传性压力易感性周围神经病
PMP-22基因突变携带者,可无临床症状或仅有腱反射减退或消失。鉴别诊断本病还需与下列疾病进行鉴别:1.CMT1型两者致病基因相同,电生理检查均有神经传导速度减慢,且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构,因此临床易混淆。5.有报道腊肠体样结构还可见于其他非特异性的运动感觉神经病,需根据临床特征进行鉴别。
-
Charcot-Marie-Tooth病
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
-
遗传性运动感觉神经病
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
-
遗传性神经性肌萎缩
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
-
腓骨肌萎缩症
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。30岁起病。CMT4型的尸检病理发现周围神经从神经根到神经末梢呈弥漫性结节样肥厚,镜检可见神经轴突变性和脱髓鞘,施万细胞和胶原纤维增生形成洋葱头样结构,施万细胞内可见类晶体样包涵体。
-
多灶性脱髓鞘性运动神经病
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
-
MMN
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。
-
多灶性运动神经病
好发年龄为20~在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别:多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动,腱反射亢进,容易与ALS或SMA混淆。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。