與紅葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症相關的文獻報道

第二節　糖的分解代謝

...行的糖酵解途徑；(2)有氧條件下進行的有氧氧化；(3)生成磷酸戊糖的磷酸戊糖通路；(4)生成葡萄糖醛酸的糖醛酸代謝。　　一、糖酵解途徑(glycolyticpathway)　　糖酵解途徑是指細胞在胞漿中分解葡萄糖生成丙酮酸(pyruvate)的過程，...

第四節　糖代謝的先天性異常

...途徑先天代謝異常可有丙酮酸激酶缺乏病，丙酮酸脫氫酶缺乏症和磷酸果糖代謝異常所致惡性發燒。　　（一）丙酮酸激酶（PK）缺乏病　　在糖酵解過程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸，同時產生ATP，...

5．6維生素B1

...硫酸鈉溶液中分解嘧啶和噻唑兩部分（圖5-10）。它與焦磷酸生成硫胺素焦磷酸（Thiaminepyrophosphate,TPP），即羧化輔酶（cocarboxylase）,這個反應需要ATP參加，結構式見圖5-11。TPP參與糖代謝中α酮酸的氧化脫羧作用。圖5-10維生素B1經Na...

生物化學複習題概要

....四,選擇題(每小題1分,共10分)1.下列維生素名一化學名一缺乏症組合中,哪個是錯誤的(A.維生素B12—鑽胺素—惡性貧血B.維生素B2—核黃素—口角炎C維生素C—抗壞血酸—壞血病D.維生素B—生育酚—不育症E.維...

糖尿病人爲何會出現高血糖？

...及脂肪組織內利用減少　　①葡萄糖進入細胞減少及氧化磷酸化減弱。除肝、腦、紅細胞外，葡萄糖進入脂肪及肌肉細胞膜時需有胰島素促進載體轉運，當胰島素受體不敏感或分泌不足時葡萄糖進入細胞減少。進入細胞內的葡萄...

磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些？

學者發現，磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性貧血主要有如下幾種。　　(1)六磷酸葡糖酸脫氫酶(6PGD)缺乏　　6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核酮糖，同時使輔酶煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+)還原成還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷...

第二節　無芽胞厭氧菌

...硝酸鹽。產生蘋果酸鹽脫氫酶、穀氨酸脫氫酶、葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PDH）、6磷酸葡萄糖脫氫酶（6PGDH）、細胞壁粘肽層含有二氨基庚二酸。依據對鼠李糖、海澡糖，甘露醇發酵及吲哚試驗可區別本組菌落。DNA的G+C含量爲39～48%...

糖直接酵解徑路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些？

...　　(1)己糖激酶(HK)缺乏　　HK催化葡萄糖轉變爲葡萄糖六磷酸(G6P)，其活性在幼紅細胞中很高，隨着紅細胞的衰老而急劇降低。HK缺乏者往往在出生後即有溶血癥狀，出現黃疸、慢性貧血及肝脾腫大。貧血程度輕至中度。可出現...

第三節　糖異生

...多數的酶促反應是可逆的，但是糖酵解途徑中己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶三個限速酶催化的三個反應過程，都有相當大的能量變化，因爲己糖激酶(包括葡萄糖激酶)和磷酸果糖激酶所催化的反應都要消耗ATP而釋放能量...

第二節　酶的分類和命名

...的轉移或交換的酶類。如轉甲基酶、轉氨酸、己糖激酶、磷酸化酶等。　　3.水解酶類(hydrolases)指催化底物發生水解反應的酶類。例如、澱粉酶、蛋白酶、脂肪酶、磷酸酶等。　　4.裂解酶類(lyases)指催化一個底物分解爲兩個化合...

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者受血後葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的表達

...。【關鍵詞】葡萄糖-6-磷酸脫氫酶；葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症；輸血遺傳性紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症是我國華南及西南各省最常見的遺傳病之一，它是蠶豆病、伯氨喹啉類溶血、新生兒黃疸、某些感染性溶血...

清華大學生物化學試題（碩士）1998年－1996年

...20分）⑴β-D-葡萄糖(β-D-Glucose)⑵乳糖(Lactose)⑶5’-腺苷三磷酸(5’-Adenosinetriphosphate)⑷磷脂酰膽鹼(Phosphatidylcholine)⑸4-羥基脯氨酸(4-Hydroxyproline)⑹丹磺酰氯(Dansylchloride)⑺絲氨酸-甘氨酸-酪氨酸-丙氨酸-亮氨酸(Ser-Gly-Tyr-Ala-Leu)⑻7-脫氫...

爲什麼葡糖六磷酸脫氫酶缺乏會引起溶血？

葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏是一種遺傳性缺陷。由於G6PD的活性或穩定性顯著減弱，紅細胞內葡萄糖通過磷酸己糖旁路（HMP）的代謝減少，影響輔酶還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）的產生，繼而谷胱甘肽(GSSG)的還原減少，致...

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷所致小兒黃疸83例臨牀分析

...多，湖南地區報道較少。從本組資料顯示，長沙地區G-6-PD缺乏症患病人數每年爲16.6%，發病年齡爲1天～4歲，男:女=2.6:1。紅細胞G-6-PD是參與磷酸戊糖旁路產生還原型輔酶Ⅱ（NADPH）的關鍵酶。該酶的遺傳性缺陷可導致藥物性溶血...

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷所致小兒黃疸83例臨牀分析

...多，湖南地區報道較少。從本組資料顯示，長沙地區G-6-PD缺乏症患病人數每年爲16.6%，發病年齡爲1天～4歲，男:女=2.6:1。紅細胞G-6-PD是參與磷酸戊糖旁路產生還原型輔酶Ⅱ（NADPH）的關鍵酶。該酶的遺傳性缺陷可導致藥物性溶血...

新生兒紅細胞G-6-PD缺陷症20例臨牀分析

【摘要】目的對新生兒紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷症進行臨牀分析。方法用四氮唑藍（NBT）定量法測定新生兒紅細胞G-6-PD活性。結果男女發病率有一定差異，男性明顯多於女性;男女患者G-6-PD活性、黃疸程度和血紅...

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

【概述】葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是遺傳性紅細胞酶病中最常見的一種。現已知有400多種G6PD變異，但常見致病者只有少數幾種。【診斷】（一）病史及症狀⑴病史提問：注意：①有無家族史。②貧血出現的誘因：是否...

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

概述葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是遺傳性紅細胞酶病中最常見的一種。現已知有400多種G6PD變異，但常見致病者只有少數幾種。病因病理病機（一）病史及症狀⑴病史提問：注意：①有無家族史。②貧血出現的誘因：是否...

第三節　紅細胞的代謝

...酶由兩個亞基組成，每個亞基分子量爲60，000。其輔酶爲磷酸吡哆醛。此酶爲血紅素合成的限速酶，受血紅素的反饋抑制。　　2.卟膽原的生成：線粒體生成的ALA進入胞液中，在ALA脫水酶(ALadehydrase)的催化下，二分子ALA脫水縮合成...

變性高效液相聯合測序及酶切檢測廣西葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症的基因型

...-61120（南寧）爲了探索廣西地區葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症新的基因型。研究者對廣西30例G6PD缺乏症的基因型使用變性高效液相(DHPLC)篩選，然後使用直接測序或限制性內切酶進行再檢測。結果在我國大陸第一次確定G6PDViangch...

第四節　肝臟疾病的酶學診斷

...酶不下幾十種。在我國ALT是應用最廣泛的酶，其次是鹼性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰基轉移酶（GGTP），其它有精氨酸代琥珀酸裂解酶（ASAL）、酰苷脫氨酶（ADA）、5’-核苷酸酶、甘露醇脫氫酶等。總的說來這些酶都能比較確切反...

哪些紅細胞酶缺乏可引起貧血？

...三類：　　①糖直接酵解途徑(EMP)中的酶：己糖激酶(HK)、磷酸葡糖異構酶(PGI)、磷酸果糖激酶(PFK)、醛縮酶(ALD)、磷酸丙糖異構酶(TPI)、磷酸甘油醛脫氫酶(PGD)、二磷酸甘油酸變位酶(DPGM)、磷酸甘油酸激酶(PGK)、丙酮酸激酶(PK)、三...

第二節　某些神經疾病的生物化學

...及核糖核酸酶等酶活性明顯升高，而組織蛋白酶D、酸性磷酸酶、β-乙酰葡萄糖胺苷酶、巖藻糖苷酶和甘露糖苷酶等酶活性在肌病晚期纔開始升高。一般認爲這是一種非特異性和繼發性改變，是肌纖維對某種有害因素的反應。在...

第七講生物化學競賽訓練題

...間的氫鍵C側鏈間的氫鍵D二硫鍵和鹽鍵5．遊離核苷酸中，磷酸最常位於A核苷酸中戊糖的C--5‘上B核苷酸中戊糖的C--3‘上C核苷酸中戊糖的C--2‘上D核苷酸中戊糖的C--2‘和C--5‘上6．核酸中核苷酸之間的連接方式爲A2‘，3‘--磷酸二...

高護專業《生物化學》期未自測題

...肉組織缺乏葡萄糖激酶C.肌肉組織缺乏葡萄糖—6—磷酸酶D.肌肉組織缺乏磷酸化酶,脫枝酶E.肌糖原分解的產物是乳酸7.氰化物中毒是由於抑制了哪種細胞色素()A.CytaB.CytaC.CytcD.Cytaa3E.Cytc18.細胞水平的調節不能通過下列機能實...

葡萄糖在紅細胞內的酵解是通過哪兩種途徑進行的？

...十餘種酶的作用下完成其酵解過程。葡萄糖通過一系列的磷酸化過程，直接進行酵解，最後變成乳酸或丙酮酸，彌散出紅細胞，運送至其他組織氧化。　　葡萄糖在糖直接酵解過程中主要生成三磷酸腺苷(ATP)、還原型煙酰胺腺嘌...

第五節　某些肝病的生化機制

...起的活性變化不變增加與乙醇氧化相伴的能量變化與氧化磷酸化相偶連產生氫，釋能需NADPH和O2，耗能在乙醇代謝中所佔的比率75％-80％20％-25％　　1970年Lieber與DeCarli用大鼠及人肝微粒體對MEOS的特徵進行探討，發現MEOS的反應有以...

糖皮質激素與胰島素抵抗的關係研究進展

...而，更多的研究則是從胰島素受體β亞單位及IRS-1酪氨酸磷酸化的角度解釋FFA致IR的機制。現已明確胰島素受體β亞單位上的酪氨酸激酶及IRS-1的活性取決於其磷酸化的程度，高FFA環境下培養的細胞其胰島素受體β亞單位及IRS-1磷酸...

生物化學習題（含答案）

...酸化學測試題一、單項選擇題1．自然界遊離核苷酸中，磷酸最常見是位於：A．戊糖的C-5′上B．戊糖的C-2′上C．戊糖的C-3′上D．戊糖的C-2′和C-5′上E．戊糖的C-2′和C-3′上2．可用於測量生物樣品中核酸含...

第七章　氨基酸代謝--第一節　氨基酸的一般代謝

...組織中高几倍。AMP脫氨酶遺傳缺陷患者（肌腺嘌呤脫氨酶缺乏症）易疲勞，而且運運後常出現痛性痙攣。　　這種形式的聯合脫氨是不可逆的，因而不能通過其逆過程合成非必需氨基酸。這一代謝途徑不僅把氨基酸代謝與糖代謝...