3 概述
固定性斜視（strabismus fixus）是指單眼或雙眼被固定在某一位置上，不能向其他方向轉動的一種特殊斜視，與廣泛纖維化綜合徵屬於同一類型，但病變僅限於1組拮抗肌。固定性斜視依其發病原因可分爲先天性固定性斜視（congenital strabismus fixus）和後天性固定性斜視（acquired strabismus fixus）。依其眼位偏斜方向又分爲固定性內斜視、固定性外斜視、固定性上斜視和固定性下斜視。臨牀上固定性斜視較少見，固定性外斜視較固定性內斜視更少見。固定性斜視的治療主要爲手術矯正，目的是解除攣縮和纖維化肌肉的牽引，使眼球恢復正位。但由於攣縮肌的直接拮抗肌肌力較弱，常需加強才能獲得較好效果。
9 流行病學
固定性斜視臨牀上並非罕見，國內孔令緩等報道高度近視眼合併固定性內斜視31例。國外文獻統計，高度近視眼合併固定性內斜視中，日本（1984～1992）共報道17例，西方學者（1989～1990）報道8例。固定性上斜視多見於先天性下直肌缺如的病例。裴重剛報道10例11眼，其中先天性4例，後天性6例，固定性內斜視9例，固定性上斜視1例。總結國內文獻（1985～2000）共報道固定性斜視120餘例，女性多於男性，男∶女約爲1∶2.01。單眼69例（57.5%），眼別無差異，雙眼51例（42.5%）。先天性固定性斜視97例（80%），後天性固定性斜視23例（20%）。
11 發病機制
11.1 先天因素
國內文獻（1985～2000）報道固定性斜視中先天性者約佔80%。因此，固定性斜視大多爲與生俱來的遺傳性疾病，另有一些病例是發生在生後早期，實際上是某一眼外肌麻痹後，拮抗肌高度攣縮的後果，屬於繼發性固定性斜視（consecutive strabismus fixus）。隨着年齡的增大，拮抗肌攣縮越來越顯著，眼球斜度也會越來越大，攣縮的肌肉最後失去彈性而呈纖維化狀態。最終角膜全部或大部分被遮蓋住，正前方只露白色鞏膜或少許角膜。臨牀上以固定性內斜視最多，其次固定性上斜視、固定性外斜視，固定性下斜視最少見。如爲雙眼內直肌被條索狀纖維組織所代替，引起固定性內斜視；如雙眼外直肌爲條索狀纖維組織所代替，引起固定性外斜視。同理上直肌或下斜肌纖維化引起固定性上斜視，下直肌或上斜肌纖維化引起固定性下斜視。國內有人曾收治2例先天性雙下直肌缺如的患者，表現爲雙眼固定性上斜視，術中可見雙上直肌高度攣縮，部分呈纖維化條索。如果多條眼外肌纖維化則稱爲眼外肌廣泛纖維化綜合徵（general extraocular muscle fibrosis syndrome）。
11.2 後天因素
常見原因爲頭顱外傷引起的展神經麻痹，日久內直肌攣縮引起條索狀纖維組織改變，形成固定性內斜視。此外還有一種發生在高度近視眼的固定性內斜視，多爲單眼。由於患眼不能固視，開始時內斜較輕，以後逐漸加重，最終內直肌高度攣縮，形成固定性內斜視。高度近視合併固定性內斜視的原因至今尚不肯定，因其發病較晚故非先天異常所致，又因其外直肌肌電圖正常，也排除了外直肌麻痹引起內直肌攣縮的可能性。日本一學者認爲可能與下列因素有關：①調節輻輳比例失調；②內直肌與周圍組織病變；③眼軸長可能與內直肌病變有關；④肌肉改變是全身肌肉、神經異常的一部分；⑤外直肌走行異常。Demer、Ruttun等認爲病因是由於高度近視，後鞏膜葡萄腫與眶壁接觸，限制眼球運動所致。Bagolini則認爲病因與外直肌受壓，引起毛細血管內皮變化、肌肉纖維化、結締組織增多有關。
國內文獻（1985～2000）報道的固定性斜視中，合併高度近視者53例，佔44.17%，陳舊性的眼外肌斷離同樣可引起固定性內斜視、外斜視、上斜視或下斜視。Villaseca認爲是由於雙眼展神經麻痹引起繼發性內直肌攣縮所致。Wilcox則認爲是全身神經筋膜異常的一種，因眼外肌病引起內直肌攣縮所致。稻垣認爲是由於內直肌周圍組織黏着、纖維化造成的。丸尾敏夫對患者進行肌電圖檢查發現外直肌EMG正常，且有的病例術後有一定的外轉功能。由此推斷內直肌的異常是主要病因。有人對此所做病理報道爲：橫紋肌高度纖維化，變性萎縮，未見到顯示肌炎的炎性細胞浸潤及血管壁肥厚現象。
12 固定性斜視的臨牀表現
固定性斜視依其發病原因可分爲先天性固定性斜視（congenital strabismus fixus）和後天性固定性斜視（acquired strabismus fixus）。依其眼位偏斜方向又分爲固定性內斜視、固定性外斜視、固定性上斜視和固定性下斜視。
12.1 先天性固定性斜視的臨牀表現
臨牀表現有以下7點：
（1）多爲內斜，外斜少見。
（2）發病年齡較小，多爲雙眼。
（3）眼位在所有方向均明顯內斜，雙眼一直處於內轉位置。
（4）眼球不能外轉，強行向外牽拉，眼球也不能達中線，一般無垂直運動受限。
（5）牽拉試驗強陽性。
（7）EMG檢查顯示眼球內轉時內直肌無放電現象或僅有微弱放電。
12.2 後天性固定性斜視臨牀表現
後天性固定性斜視臨牀表現有以下7點：
（1）多見於年齡在40歲以後的成年人的進行性斜視。
（3）多見於單眼或雙眼視力不良者，與高度近視的關係密切，個別病例有外傷史。
（4）眼位在各方向均明顯內斜，強行牽拉外轉可達中線或稍過中線。
（5）牽拉試驗陽性。
（6）術中可見內直肌異常攣縮。
（7）EMG檢查顯示眼球內轉時內直肌可有不同程度的放電現象。
15 固定性斜視的診斷
根據固定性斜視以下幾個特點可以確定診斷：
1.患眼斜視，固定不能轉動。
2.強迫轉動試驗時，不能將眼球牽向斜視的反方向或根本不能牽動眼球。
5.其水平斜視角多大於45°，垂直斜視角多大於25°。因此，臨牀上可依據病史、斜視度數大及牽拉試驗陽性等臨牀特徵做出診斷。
16 鑑別診斷
16.1 Duane綜合徵
外轉受限、眼球後退及瞼裂縮小是Duane綜合徵三大特徵，EMG檢查在眼球內外轉時均可有放電現象。而固定性斜視則無瞼裂縮小和眼球後退，EMG在眼球內轉時無放電或僅有微弱放電。固定性斜視內斜程度較大且牽拉試驗強陽性，而Duane綜合徵的內斜程度多小於或等於固定性內斜視且輕度被動運動受限。
16.2 眼外肌廣泛纖維化綜合徵
固定性斜視本屬眼外肌纖維化，只是發展程度和累及肌肉的數量不同而已，固定性水平斜視一般無垂直運動受限，固定性垂直斜視一般無水平運動受限，但若同時伴有其他肌肉纖維化不易鑑別。眼外肌廣泛纖維化爲多條眼外肌受累，同時伴有上瞼下垂、眼球固定在下方位置，雙眼均不能轉動，可有明顯的代償頭位，術中可見多條眼外肌纖維化。
16.3 痙攣性斜視
原發性神經肌肉痙攣引起的斜視很少見，只在破傷風、神經官能症等情況下偶然見到。臨牀上所遇到的眼外肌痙攣絕大多數是繼發於某些眼外肌的功能不足，與固定性斜視的鑑別點爲受累肌肉內注射利多卡因後，該肌是否被麻痹而鬆弛。如爲痙攣性者，注射後牽拉眼球向對側轉動，無明顯抗力，而固定性斜視則抗力不減。
16.4 Möebius綜合徵
Möebius綜合徵爲雙側先天性第Ⅵ和第Ⅶ腦神經麻痹，眼球水平運動受限而垂直運動尚好，無肌肉攣縮現象。病因可能爲腦幹神經核發育不全，有時累及第Ⅲ腦神經。
17 固定性斜視的治療
固定性斜視主要爲手術矯正，目的是解除攣縮和纖維化肌肉的牽引，使眼球恢復正位。但由於攣縮肌的直接拮抗肌肌力較弱，常需加強才能獲得較好效果。手術方法有如下5種:
17.1 肌肉完全斷腱並結膜後退術
方法是首先將攣縮的肌肉做完全斷腱（包括肌間膜和節制韌帶一併切斷），並將攣縮的球結膜及眼球筋膜後退。再於角膜顳側緣外2.0mm處做一牽引縫線固定在外眥部，將眼球向斜視反方向固定，使之輕度過矯。縫線可在術後5天拆除，受累肌的拮抗肌也可做縮短術。
17.2 肌肉斷腱加直接拮抗肌前徙術
將攣縮肌肉完全斷腱後，再行對側肌肉的前徙，如固定性內斜視做外直肌前徙，但仍有部分病例達不到美容矯正效果。
17.3 眶緣固定術
本法是對上述2種術式的補充手術。對一些斜度較大的固定性斜視患者，雖然做了攣縮肌肉的完全斷腱、結膜後退和拮抗肌的加強術，但仍不能使眼球正位者，可行眶緣固定術。方法是用不吸收縫線將眼球固定在眶緣骨膜上，部分病例可得到美容效果。
17.4 闊筋膜移植矯正術
即根據應用闊筋膜矯正上瞼下垂的原理，用於矯正固定性內斜視。方法是先做內直肌斷腱後，再於外直肌附着處切開球結膜，分離暴露外直肌，然後向外眥方向潛行剝離至眶緣，於距外眥5.0mm處縱行切開皮膚1.0cm，直達骨膜，向結膜側潛行分離使與結膜切口相通，形成隧道。取8.0cm×5.0cm闊筋膜條帶穿過隧道，一端縫於外直肌止端，拉緊條帶使眼球正位並稍呈過矯位，將條帶外端固定在眶骨膜上，剪除多餘條帶，縫合切口。也有人以硅膠帶代替闊筋膜做以上手術。
17.5 Jensen術
可以將Jensen直肌聯結術應用於固定性外斜視的矯正。方法是將內直肌上、下各1/2肌束分別與上直肌和下直肌鼻側1/2肌束聯結，再根據眼位情況行外直肌後退術。原則上應先行外直肌後徙，再行Jensen術。