概述
胱氨酸是構成蛋白質的基本單位,是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸爲亞氨基酸外,其他氨基酸均爲α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年內證實了它們可以異構爲D-氨基酸,具體機制還未研究。根據R基團的不同,氨基酸可分爲3大類:含有二羧基一氨基的氨基酸爲酸性氨基酸,如天門冬氨酸和穀氨酸;含有二羧基一羧基的氨基酸爲鹼性氨基酸,如賴氨酸、精氨酸和組氨酸;含有一羧基一羧基的氨基酸爲中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、酪氨酸、蘇氨酸和絲氨酸等。由於它們在同一pH環境中,各類氨基酸的帶電狀態不同,即它們具有不同的等電點(PI),這是電泳法和色譜法分離氨基酸的原理。氨基酸種類繁多,理化性質相似,並同時存在於各種生物樣品中,因此檢測各個氨基酸時必須先將它們分別檢測。20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置,但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol,使靈敏度提高千、萬倍,並採用了自動化分析儀,使得各種生理體液,如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水、房水、精液、乃至細胞內液(如紅細胞、白細胞和肌肉)的用量只需數十至數百微升,在2~4h內,即可得出各種氨基酸的含量。
胱氨酸的醫學檢查
檢查名稱
胱氨酸
分類
血液生化檢查 > 氨基酸、氮化物、有機酸測定
胱氨酸的測定原理
同氨基酸自動分析測定。
試劑
同氨基酸自動分析測定。
操作方法
同氨基酸自動分析測定。
正常值
4.40~11.52μmol/L。
化驗結果臨牀意義
胱氨酸尿症是由於患者腎細胞膜上缺乏腎小管鹼性氨基酸載體,患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、賴氨酸和鳥氨酸排出增高。
患者有晶狀體異位、驚厥、智力障礙、動靜脈栓塞等臨牀表現,也可有與馬凡氏綜合徵相類似的四肢細長、蜘蛛狀指、胸廓變形、脊柱變形、骨質疏鬆症等多種症狀。
附註
(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時爲高峯,午夜爲低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血爲好。
(2)若標本溶血不宜採用,否則可導致測定結果假性升高。
相關疾病
晶狀體異位、骨質疏鬆
藥品說明書
適應症
用於肝炎、脫髮症、白細胞減少症等。
用量用法
[口服]每次50mg,1日3次。 肌注:每次25mg,每日1次。
規格
針劑:每支25mg(5ml) 片劑:每片50mg