3 疾病別名
持久性回狀紅斑 持久性圖狀紅斑
5 疾病概述
一般病理改變:
(1)可有竈性角化不全;
(2)表皮輕度限局性海綿形成;
臨牀特點:
(3) 皮損主要累及軀幹和四肢近端皮膚,呈泛發性回狀紅斑,類似木板上的花紋,邊緣寬1cm~2cm,稍隆起,緩慢地離心性向外擴展;
(5) 病程及預後與原發腫瘤的性質和惡變程度有關。
7 症狀體徵
初起爲小丘疹,離心性擴大形成環狀,環中央不斷發生新疹形成同心環。多數同心環皮疹相互連接構成腦回狀、水紋狀、圖案狀等各種奇異的形態。環邊緣略隆起呈鮮紅色或紫紅色,其內緣常附有鱗屑,環消退後留色素沉着。皮疹好發於軀幹部,最後遍及全身。自覺症狀有不同程度瘙癢以及伴隨內臟癌腫的其它症狀。
8 疾病病因
病因不明,可能爲內臟腫瘤的皮膚表現,因患者通常合併內臟癌腫如乳癌、咽部癌、卵巢癌、霍奇金病等。Leavell報告1例並發腦部未分化轉移癌,當腫瘤切除後,皮疹和瘙癢消失。國內餘其斌等(1985)報告1例合併乏特氏壺腹部腺癌,切除腫瘤後皮疹和瘙癢均消失。Skolnick(1975)總結報告21例,指出支氣管肺癌是最常合併的惡性腫瘤,切除惡性腫瘤後皮疹獲得緩解。Holt(1977)報告用直接免疫熒光檢查在皮損區和非皮損區皮膚基底膜處均發現有IgG、C3沉澱物,指出本病發病可能爲免疫機理。
10 治療方案
對症處理和治療併發的腫瘤。