複發性線性棘層鬆解性皮膚病

皮膚科 水皰大皰性皮膚病 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

fù fā xìng xiàn xìng jí céng sōng jiě xìng pí fū bìng

2 英文參考

relapsing linear acantholitic dermatosis

3 概述

複發性線性棘層鬆解性皮膚病(relapsing linear acantholitic dermatosis)於1985年由Vakilzadeh等報道1例,國內尚未見報道。

本病皮損限於軀體一側,呈線狀排列,尤以肛門、外陰、腋窩、手足爲明顯,掌蹠也見皮損。損害爲境界清楚紅斑,成羣水皰,結痂和糜爛。軀幹部皮損融合成斑塊狀。損害自然消退,留有輕度疣狀改變及色素變化。以後又可在原處反覆發作。自覺瘙癢及燒灼感。紫外線照射,機械性損傷感染等可誘發皮損加劇。

組織病理爲基底層上棘刺鬆解形成裂隙水皰,其中含有散在或成片的棘刺鬆解細胞。多數仍以殘留的細胞間橋相連在一起。

複發性線性棘層鬆解性皮膚病家族性良性天皰瘡在某些方面相似,均爲複發性水皰性損害及棘刺鬆解現象,病理及超微結構改變相似,但本病爲單側線狀排列,早年發病,掌蹠受累,因此認爲是一新病種。

5 英文名稱

relapsing linear acantholitic dermatosis

7 ICD號

L11.8

8 複發性線性棘層鬆解性皮膚病的臨牀表現

皮損限於軀體一側,呈線狀排列,尤以肛門、外陰、腋窩、手足爲明顯,掌蹠也見皮損。損害爲境界清楚紅斑,成羣水皰,結痂和糜爛。軀幹部皮損融合成斑塊狀。損害自然消退,留有輕度疣狀改變及色素變化。以後又可在原處反覆發作。自覺瘙癢及燒灼感。紫外線照射,機械性損傷感染等可誘發皮損加劇。家族中3代人均有患此病者。

9 檢查

組織病理:基底層上棘刺鬆解形成裂隙水皰,其中含有散在或成片的棘刺鬆解細胞。多數仍以殘留的細胞間橋相連在一起。

10 診斷

複發性線性棘層鬆解性皮膚病家族性良性天皰瘡在某些方面相似,均爲複發性水皰性損害及棘刺鬆解現象,病理及超微結構改變相似,但本病爲單側線狀排列,早年發病,掌蹠受累,因此認爲是一新病種。

11 複發性線性棘層鬆解性皮膚病的治療

對症處理。

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