疾病 免疫缺陷病
您的醫學知識庫 + 健康測試工具
bàn xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo hé shī zhěn de miǎn yì quē xiàn bìng
伴血小板減少和溼疹的免疫缺陷病又稱Wiscott－Aidrich綜合徵，是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病，多見於男孩，臨牀表現爲溼疹、血小板減少及反覆感染。免疫缺陷早期表現爲對多糖類抗原的體液免疫應答不全，患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨着年齡增長，逐漸出現細胞免疫缺陷，易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向。血中IgM明顯減少，IgG正常，在有些患者IgA、IgE可升高，淋巴細胞數通常正常。各種疾苗接種後，抗體形成反應微弱，T細胞功能欠佳，遲髮型變態反應不良，患者中惡性淋巴瘤發病率較高。骨髓移植對有些患有一定療效。