3 概述
平滑肌瘤好發於子宮、胃腸道、皮膚及皮下軟組織,發生於尿路的平滑肌瘤罕見,1974年Farman總結7784例平滑肌瘤,95%發生在女性生殖系統,僅5例發生在膀胱。腎盂、輸尿管、尿道平滑肌瘤也都有臨牀病例報道,其中以膀胱平滑肌瘤報道最多,其次發生於尿道,而發生於腎盂或輸尿管的僅有數例報道。發生在尿路的平滑肌瘤均以女性患者較爲常見。膀胱平滑肌瘤爲良性腫瘤,治療應以保存膀胱爲原則,可行手術切除腫瘤。
8 流行病學
膀胱平滑肌瘤罕見,至2000年底國外文獻報道260多例,是最常見的膀胱非上皮性良性腫瘤,約佔膀胱腫瘤的0.04%~0.5%。佔膀胱非上皮性良性腫瘤的30%~50%。嬰幼兒至老年人均可發病,但多數患者在30~40歲。女性較多,男女之比爲1∶1.5~2。
9 病因
膀胱平滑肌瘤的發病原因目前尚不清楚,有作者認爲與炎症刺激或胚原性因素有關。膀胱平滑肌瘤好發於女性,發病年齡與子宮肌瘤相仿,且膀胱平滑肌瘤合併子宮肌瘤發生率達10%,揭示膀胱平滑肌瘤的發生似與內分泌因素有關。
10 發病機制
根據腫瘤部位與膀胱壁的關係分爲膀胱黏膜下、膀胱壁間和膀胱漿膜下3型,其中以膀胱黏膜下型最爲常見,約佔63%,其次爲膀胱漿膜下型,約佔30%,膀胱壁間型佔7%。腫瘤呈膨脹性生長,膀胱黏膜下型平滑肌瘤有時可形成似帶蒂的膀胱腫瘤。腫瘤常在膀胱後壁,有完整的包膜,腫瘤大小從數毫米至數釐米不等,平均直徑約爲6cm左右;多爲單發,國內、外均有多發的文獻報道。組織學觀察腫瘤由分化良好的平滑肌細胞構成,瘤細胞呈梭形,胞質豐富,邊界清楚,有縱行的肌原纖維,染色呈深粉色,胞核棒狀,兩端鈍,無間變,無核分裂,瘤細胞聚集成束,成編織狀或漩渦狀排列,在平滑肌纖維間有時有不等量的纖維組織。
11 膀胱平滑肌瘤的臨牀表現
膀胱平滑肌瘤的臨牀表現與腫瘤類型和發生部位有關。黏膜下型腫瘤以血尿爲主要表現,腫瘤較大或位於尿道內口附近時,可表現爲尿頻、排尿困難甚至可因腫瘤阻塞尿道或從尿道脫出而發生急性尿瀦留。壁間型腫瘤早期無症狀,腫瘤較大時突入膀胱腔亦可致血尿、尿頻或排尿困難。漿膜下型腫瘤則以盆腔腫塊爲主要臨牀表現。
14 輔助檢查
B超檢查可判定腫瘤的大小、部位和範圍,對診斷膀胱平滑肌瘤是最經濟、實用的檢查方法,可經腹或直腸進行,通常表現爲低迴聲腫塊,腫瘤表面膀胱黏膜爲強回聲(圖1)。CT表現爲膀胱壁的實質性腫瘤,CT值在30 Hu左右,腫瘤較大時可見腫瘤中心有壞死區。MRI可通過橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描確定腫瘤的大小、部位和範圍,也可瞭解鄰近臟器的情況(圖2)。膀胱鏡檢查發現被覆正常膀胱黏膜的膀胱壁內腫塊應考慮到膀胱平滑肌瘤,但當腫瘤表面黏膜形成潰瘍或糜爛時,容易誤診爲惡性腫瘤。
18 預後
膀胱平滑肌瘤預後良好。