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心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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關於Hurler綜合徵

疾病別名IH型粘多糖病疾病分類皮膚性病科疾病概述粘多糖病I-H型(MPS-IH型),又稱Hurler綜合徵,Hurler基因位於1號染色體上。在粘多糖中硫酸皮膚素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由於此酶缺乏,其前體物的降解受阻而在體內堆積。硫酸皮膚素和硫酸肝素爲角膜、軟骨、骨骼、皮膚、筋膜、心瓣膜和血管結締組織的結構成分,多爲細胞膜外層的結構成分,細胞死亡後可釋放出堆積的粘多糖。疾病描述又稱IH型粘多糖病。因I型粘多糖病還另有Scheie綜合徵和Hurler-Scheie複合綜合徵。本病系a-L-艾杜糖醛苷酸酶缺乏。爲常染色體隱性遺傳。症狀體徵早年角膜渾濁,面容粗獷,智力遲鈍。皮膚有象牙白色的結節,1~10mm大小,有融合趨勢,好發於肩背部,也可累及上肢、胸部以及股外側。指、趾皮膚可以增厚,類似肢端硬皮病。此外,尚有廣泛的多毛,四肢毛多而粗,10歲前死 ...

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