皮膚性病科 疾病
您的醫學知識庫 + 健康測試工具
Albright zōng hé zhēng
Albright syndrome
又稱播散性纖維性骨炎或多發性纖維異常增殖症
皮膚性病科
Albright綜合徵又稱播散性纖維性骨炎或多發性纖維異常增殖症，是一種少見的先天性疾病。
本病特點是骨纖維性發育異常，侷限性色素沉着斑及性早熟。
皮損爲大的色素沉着斑(咖啡斑)，通常出生或出生不久即有。褐色斑通常單側發生，止於中線，外形不規則，最常見於背、臀、大腿、額及頸部，偶然粘膜也有色素沉着。
骨損害發生於單個或多個骨，半數病例爲兩側性，大多數是長骨受累。骨組織爲纖維細胞所代替，X線檢查呈現斑狀稀疏區域，此種異常可導致骨折和變形。可伴有疼痛或無自覺症狀。頭部骨損害爲增生性，枕和額部可隆起，還可發生耳聾、失明或副鼻竇的阻塞。
最常見的內分泌改變是女性的性早熟，約50％患者5歲以下，30％5～10歲即有乳房增大、月經早潮、陰毛生長等。
病因不明。
病理變化：色素斑表皮基底層色素過多，但大部分患者色素斑皮膚內黑素細胞數目不增多。
本病的色素斑與神經纖維瘤的咖啡斑相似，但邊緣不規則。病理檢查其角質形成細胞及黑素細胞內缺少咖啡斑所特有的巨大黑素體。
皮膚病學