詞條 特發性肺含鐵血黃素沉着症 修訂歷史

關於特發性肺含鐵血黃素沉着症

爲病因未明的少見病。本症以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵性貧血爲特徵。並無其他器官受累。由於肺毛細血管反覆出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉着於肺上起反應。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉着。鏡檢肺泡和間質內含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫及蛋白沉着於基底膜上。本症好發於兒童和年輕人，臨牀症狀與肺出血及期限有關。陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無症狀，但數週、數月後又可復發。胸部體徵多無異常。由於貧血，紫紺常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。胸部X線示兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。症狀緩解時可好轉，甚至吸收。治療用糖皮質激素可控制出血，但不能長期穩定病情和 ...