詞條 腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合徵的腫瘤切除術 修訂歷史

關於腎上腺腫瘤所致腎上腺性腺綜合徵的腫瘤切除術

腎上腺性徵綜合徵也稱腎上腺性徵異常症，可由先天性腎上腺功能缺陷或後天性腫瘤所引起，性徵及外生殖器異常爲突出的臨牀表現，部分可顯示不典型的Cushing綜合徵。作爲一種獨立性疾病，對其手術治療應加以闡明。本症可在胚胎期發病，形成外生殖器的畸形，系由於各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能，致使皮質醇或醛固酮的合成在不同階段被阻滯，進而刺激垂體前葉分泌過量的ACTH，並促使腎上腺皮質的網狀帶增生肥大。在未被羥基酶作用而積聚的皮質素前驅物中間產物中，以雄性激素爲主，導致胎兒及嬰幼兒的生殖器畸形發育及性徵異常。此種病人約佔腎上腺性徵綜合徵的90%，其中尤以單純性C21羥基酶缺乏爲主致成的女性假兩性畸形即佔60%。當在女性幼兒期發生腎上腺皮質癌或腺瘤時，腫瘤所分泌的皮質素前驅物——雄性激素過量，抑制女性激素而表現爲男性化。當男 ...