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免疫缺陷病
...隱性遺傳易感染,骨改變,血細胞內酶下降,淋巴細胞受損④網狀組織發育不全新生兒男,女個別家族性易感染,胸腺和骨髓發育不良,淋巴細胞和中性粒細胞下降2.其他聯合免疫缺陷病①Nezelof綜合徵嬰幼兒常染色體隱性遺傳反覆感染,...
生物學；疾病 -
原發性免疫缺陷病
...胎胸腺上皮移植治療，獲得一定療效。聯合性免疫缺陷病重症聯合性免疫缺陷病本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更爲突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現...
疾病 -
聯合免疫缺陷病
...入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物抗宿主病。網狀組織發育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而於生後一週內死亡。SCID還可伴發骨發育不全，而導致短肢侏儒...
疾病；風溼免疫科 -
嚴重聯合免疫缺陷病
...e,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發...
疾病 -
重症聯合性免疫缺陷病
拼音：zhòngzhèngliánhéxìngmiǎnyìquēxiànbìng]重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更爲突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的...
疾病；免疫缺陷病 -
抗體免疫缺陷病
...兒要做好罹患感染和身體發育的記錄，防止在6個月後的重症感染。(1)抗感染：抗感染性治療及防感染的清潔環境隔離，減少人際接觸。(2)輸注非特異性免疫因子：嬰兒可輸注母血和正常人血漿。對嚴重細胞免疫缺陷者，不可輸...
疾病；風溼免疫科 -
Nezelot 綜合徵
...徵，是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道，系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。嬰幼兒時起反...
疾病；呼吸內科 -
喬治綜合徵
...生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵（DGS）與染色體22q11缺陷有關，應該...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
迪格奧爾格綜合症
...生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵（DGS）與染色體22q11缺陷有關，應該...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
Di George綜合徵
...生1年內就產生臨牀徵象，可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵（DGS）與染色體22q11缺陷有關，應該...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病