聯合免疫缺陷病
...ciencydisease,SCID),包括一組先天性疾病,如常染色體隱性遺傳性SCID,有ADA缺乏的SCID,X連鎖隱性遺傳性SCID,伴有白細胞減少的SCID等,是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞和T細胞系統異常。2.伴有血小板減少及...
疾病;風溼免疫科免疫缺陷性肺炎
...分類:呼吸內科疾病概述:原發性免疫缺陷是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防禦機制損害的綜合徵,有人將免疫器官原發性疾病,如淋巴瘤引起的免疫損害,劃爲原發性免疫缺陷是欠妥當的。本綜合徵臨牀上表現爲反覆感染...
疾病;呼吸內科嚴重的聯合型免疫缺陷病
...ficiencydisease(SCID)疾病分類:皮膚性病科疾病概述:嚴重型聯合免疫缺陷病-又稱嚴重聯合免疫缺陷綜合徵,是一組比較罕見的性聯(X-linked)或常染色體隱性(AR)遺傳病,以細胞和體液免疫聯合缺陷爲主要特點,對免疫系統的損傷最爲嚴...
疾病;皮膚性病科獲得性循環抗凝物質增多症
...coagulant概述:獲得性循環抗凝物質增多症是一種獲得性的凝血因子抑制物,可直接作用於一種特異性凝血因子而影響血液的凝固性,引起出血傾向。目前認爲循環抗凝物質大多數是與免疫有關的物質,可以直接抑制某些凝血因子...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;獲得性凝血因子缺乏X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一組遺傳性疾病,可伴有B細胞分化異常,也可不伴有B細胞分化異常。X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病(XL-SCID)屬於T細胞缺陷,也是最常見的SCID,而B細胞無缺陷(T-B+)SCID。疾病描述嚴...
疾病;兒科抗體免疫缺陷病
...限制。Nezelof綜合徵及核苷磷酸化酶缺陷爲常染色體隱性遺傳性疾病,致使胸腺發育不全和細胞免疫功能缺陷。體液免疫缺陷病的直接表現是免疫球蛋白總量減少,或免疫球蛋白種類不全、或IgG的亞類不全。也可以在總量上不明...
疾病;風溼免疫科同型胱氨酸尿症
...。這些病理改變的原因可能是由於過多的同型胱氨酸激活凝血因子,抑制膠原的形成,引起結締組織異常。臨牀表現:典型的症狀見於胱硫醚合成酶缺乏型的病例。患兒初生時正常,5~9個月間起病。主要症狀是骨骼異常、晶體...
疾病Job綜合徵
...遺傳方式的疾病進行遺傳諮詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性;如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病,就要告訴父母親,他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對於抗...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高IgE綜合徵
...遺傳方式的疾病進行遺傳諮詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性;如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病,就要告訴父母親,他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對於抗...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病姚皮炎綜合徵
...遺傳方式的疾病進行遺傳諮詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性;如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病,就要告訴父母親,他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對於抗...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病