血管性血友病
...症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑑別。治療措施:1.忌服影響血小板功能的藥物:阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。2.替代治療:輸注冷沉澱物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。3.6-氨基己酸:75mg/kg,口服...
疾病血管性假血友病
...:C)減少或正常。7.必須排除血小板功能缺陷性疾病。治療原則1.預防治療。2.補充凝血因子。3.對症支持療法。用藥原則血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集藥物。一般用“A”、“B”項藥物處理均能改善出血症狀,進行...
疾病血友病A臨牀路徑(2011年版)
...重型。(3)血管性血友病因子(vWF)抗原正常。(三)治療方案的選擇。:根據《血友病》(楊仁池等主編,上海科學技術出版社,2007)、血友病治療指南(英國血友病中心醫師組織,Haemophilia,2008)、《臨牀診療指南-血液病...
臨牀路徑;2011年版臨牀路徑血友病A臨牀路徑(2019年版)
...影響血小板聚集的藥物。2.替代療法(1)FⅧ製劑:首選基因重組FⅧ製劑或病毒滅活的血源性FⅧ製劑。FⅧ半衰期8~12小時,常需每日輸注2~3次(對於因子可能消耗過多的情況下,如大型手術,首次輸注後2~4小時需重複,後8...
臨牀路徑;2019年版臨牀路徑;血液病臨牀路徑抗血友病因子冷沉澱
...分患者因反覆輸注冷沉澱而產生特異性抗FⅧ抗體,致使治療困難或無效。
輸血醫學;成分血製備;血漿成分血友病
...是由於基因突變所致。血友病主要是由於遺傳所致,只有基因治療才能根治。目前只能採取預防出血及對症治療。血友病甲嚴重者由於關節腔反覆出血,可造成關節畸形致殘。產前診斷,優生優育對本病發病率的控制尤爲重要。...
詞條;血液系統疾病;疾病;遺傳性疾病凍幹人抗血友病球蛋白
...Ⅷ缺乏症)、獲得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的補充療法。對血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ)無效。用量用法:靜滴:通常每次5~10U/kg,用25~30℃的注射用水100ml溶解,於20分鐘內輸完。每隔...
抗血友病球蛋白
...Ⅷ缺乏症)、獲得性凝血因數Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的補充療法。對血友病乙(缺乏凝血因數Ⅳ)無效。用量用法:靜注:通常每次每公斤體重5~10u,用25~30℃注射用水100ml溶解,於20分鐘內輸完。每...
血管性假血友病因子
...(ⅧR∶Ag)單種抗血清與瓊脂混合製成薄板,加入一定量的受檢血漿(抗原),通電後,在電聲作用下形成特異的火箭樣免疫沉澱峯,此峯的高度與抗原濃度成正比。血管性假血友病因子的醫學檢查:檢查名稱:血管性假血友病...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查血友病A診療指南(2022年版)
...制物;若抑制物滴度≤5BU/ml,則爲低滴度抑制物。(四)基因檢測。:建議對患者進行基因檢測,以便確定致病基因,爲同一家族中的攜帶者檢測和產前診斷提供依據。此外,可以通過基因突變判定患者產生抑制物的風險。四、...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;血友病A