L-苯丙氨酸解氨酶
拼音:L-běnbǐngānsuānjiěānméi英文:L-phenylalnineammonialyaseL-苯丙氨酸解氨酶縮寫PAL。是催化直接脫掉L-苯丙氨酸上的氨而生成反式桂皮酸的酶。EC.4.3.1.5。是1961年J.Koukol,E.Conn在大麥中發現的。存在於高等植物、酵母、菌...
生物學;酶血清苯丙氨酸
拼音:xuèqīngběnbǐngānsuān英文:Serumphenylalanine概述:體內苯丙氨酸轉變爲酪氨酸,必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,就會出現苯丙酸代謝紊亂,使苯丙氨酸不能轉變爲酪氨酸,轉變爲苯丙酮酸由尿液排...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定苯丙氨酸
拼音:běnbǐngānsuān英文:phenylalanine[WS/T476—2015營養名詞術語];Phe[WS/T476—2015營養名詞術語]苯丙氨酸概述:苯丙氨酸(phenylalanine;Phe)化學名稱爲2-氨基-3-苯基丙酸,它是芳香族、非極性α-氨基酸。苯丙氨酸是人體的必需氨基酸...
氨基酸類藥;生物學;營養學;蛋白質與氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;生酮氨基酸尿苯丙氨酸(Phe)
拼音:niàoběnbǐngānsuān(Phe)別名:Phe正常值:新生兒6~12μmol/d兒童24~109μmol/d成人2.7~5.5mmol/mol肌酐。化驗結果意義:增高:丙酮尿症,Hartnup病,早期妊娠等。化驗取材:尿液化驗方法:尿液其他檢測化驗類別一...
化驗及醫學檢查苯丙氨酸羥化酶缺乏症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯丙氨酸羥化酶
拼音:běnbǐngānsuānqiǎnghuàméi英文:phenylalaninehydroxylase苯丙氨酸羥化酶也稱苯丙氨酸-4-單加氧酶,是一種由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作爲輔酶,廣泛存在於生物中,在動物是存在於肝臟內。在反應過...
生物學苯丙酮酸尿
拼音:běnbǐngtóngsuānniào英文:phenylketonuria;phenylpyruvicoligophrenia疾病別名苯丙酮尿症,苯丙氨酸羥化酶缺乏症,苯丙氨酸羥化酶缺乏,phenylalaninehydroxylasedeficiency疾病代碼ICD:E70.0疾病分類兒科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketon...
疾病;兒科苯丙酮尿症
拼音:běnbǐngtóngniàozhèng英文:phenylketonuria概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病苯丙酮尿症臨牀路徑(2016年版)
拼音:běnbǐngtóngniàozhènglínchuánglùjìng(2016niánbǎn)基本信息:《苯丙酮尿症臨牀路徑(2016年版)》由國家衛生計生委辦公廳於2016年5月31日《國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知》(國衛辦...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑尿苯丙酸試驗
拼音:niàoběnbǐngsuānshìyàn英文:urinephenylpropanoidacidtest概述:由於患者苯丙氨酸羥化酶缺乏或不足,使代謝中苯丙氨酸不能轉化爲酪氨酸,苯丙氨酸在轉氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。大量的苯丙酮酸在體內積聚,可...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查